溶血性黄疸
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上海交通大学医学院附属瑞金医院卢湾分院消化内科 陈宗永
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疾病概述
溶血性黄疸是各类溶血性疾病所导致的黄疸的总称。患者因大量红细胞破坏，红细胞里的大量非结合胆红素释放到血液中，超过肝脏的代谢能力，在血液中潴留，超过正常水平，进而出现黄疸。
就医指南
临床症状:寒战、高热、呕吐、腰酸背痛、面色苍白、肝脾肿大、皮肤发黄、巩膜发黄等。
好发人群:新生儿。
并发疾病:急性肾功能衰竭、核黄疸、贫血等。
常用检查:血常规检查、尿常规检查、大便常规检查、血生化检查、胆红素检查、骨髓象检查、抗人球蛋白试验、酸溶血试验等。
就诊科室:儿科、新生儿科、血液科。
治疗周期:半个月左右。
是否医保:部分医保。
常用药物:肾上腺皮质激素、碳酸氢钠等。
病因
一、血型不合
ABO溶血：是一种血管内溶血性疾病，常见于新生儿以及有输血史的人群。
Rh血型不合输血反应：常见于多次接受输血的患者，或是疣多次妊娠的孕妇因输血发生溶血反应。
二、红细胞缺陷疾病
遗传性球形红细胞增多症：为常染色体显性遗传疾病，是一种红细胞膜缺陷的溶血性贫血。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：包括蚕豆病、先天性非球形细胞性溶血性贫血Ⅰ型、阿司匹林、磺胺等药物或感染会导致或者加重溶血性黄疸。
地中海贫血：也叫作海洋性贫血，会导致溶血反应。
自身免疫性溶血性贫血：指的是因为免疫功能调节紊乱，产生自身抗体或补体吸附于红细胞表面，导致红细胞大量破坏而引起的溶血性黄疸。
阵发性睡眠性血红蛋白尿：包括冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋白尿。是一种后天获得性溶血性疾病。
三、其他
药物：利福平、奎宁、氨基比林及胰岛素等药物都可引起溶血反应。
化学试剂：苯及其衍生物，铅、铜等重金属均可损伤红细胞，诱发溶血反应。
生物毒素：眼镜蛇蛇毒、蜘蛛毒液等动物毒素，及毒蘑菇等植物毒素也可诱发溶血反应。
感染：溶血性链球菌、EB病毒及疟原虫等感染也可诱发溶血。
症状
溶血性黄疸患者会出现寒战、高热、呕吐、腰酸背痛、面色苍白、肝脾肿大等症状。
溶血性黄疸患者会出现皮肤、巩膜发黄。
若是患者的黄疸比较严重，会导致尿液、泪液、痰和汗液变黄。
溶血性黄疸会导致患者出现血红蛋白尿，即尿呈酱油色。
溶血性黄疸会导致患者出现食欲不振、恶心呕吐、腹痛腹胀甚至是腹泻等消化道症状。
溶血性黄疸会导致患者出现皮肤瘙痒，一般表现为全身皮肤瘙痒难忍。
溶血性黄疸会导致患者精神萎靡及乏力等症状。
阵发性睡眠性血红蛋白尿：如夜间出现血红蛋白尿。
遗传性球形红细胞增多症：皮肤、巩膜黄染等黄疸症状，和面色苍白、头晕、乏力等贫血症状不成比例。
就医
一、病史
是否有血型不合输血、多次输血等病史。
是否有遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症、地中海贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等病史。
是否有奎宁、氨基比林及胰岛素等药物使用史。
是否有接触苯及其衍生物，铅等重金属史。
是否有感染溶血性链球菌、EB病毒及疟原虫等病史。
二、临床表现
症状：是否出现皮肤、巩膜黄染，病情伴有高热寒战、头痛、呕吐及尿色加深等症状。
体征
肝大：溶血性黄疸会导致肝大。医生可以通过触诊触摸肝脏的边缘，叩诊了解肝脏的浊音界等方法，来判断是否出现肝大。
脾大：溶血性黄疸会导致脾大。一般情况下脾脏在肋缘下无法触及，若是医生可以触及，则说明有脾肿大存在。
治疗
肾上腺皮质激素：主要采取激素冲击疗法，若是患者对糖皮质激素过敏可用硫唑嘌呤等免疫抑制剂。
碳酸氢钠：主要选择静脉注射碳酸氢钠，以此碱化尿液，减少血红蛋白对肾小球的损害作用。
一、洗涤红细胞：一般适用于较为严重的溶血性黄疸者，能够洗去红细胞表面黏附的自身抗体，以此减少溶血反应。
二、手术治疗：主要用于内科治疗无效者，在脾肿大比较明显时可选择脾切除手术。
饮食
护理
按时作息，不熬夜，保证睡眠。
避免剧烈活动。
保持良好心情。
定期复诊。
避免血型冲突的输血。
积极治疗原发疾病。
避免感染病原体。
合理使用药物。
避免接触重金属。
远离有毒野生动物。
不吃不明蘑菇。
定期体检。
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