肝豆状核变性肝硬化如何治

发布时间：2020-11-18

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肝豆状核变性肝硬化如何治

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目前用于治疗肝豆状核变性的药物，包括青霉，胺曲恩汀，四硫，钼酸铵及锌剂等。肝豆状核变性一经诊断则需终身治疗。青霉胺是第一个用于治疗肝豆状核变性的药物，经大量研究证实疗效确切，通过促进尿酮排泄起到治疗疾病的作用。常用剂量为七百五到一千五百毫克，每天分两到三次给药，饭前一小时服用。曲恩汀是一种螯合剂，作用与青霉胺相似促进尿铜排泄，其标准剂量为九百到两千七百毫克，每天分两到三次给药维持治疗剂量为九百到一千五百毫克。每天餐前三小时给药四硫钼酸铵是很强的驱铜剂，可与血清铜结合，抑制胃肠道中铜离子的吸收，阻止组织细胞对循环中铜的摄取。锌剂可干扰肠道摄取铜锌剂可诱导上皮细胞产生一种富含半胱氨酸的金属硫蛋白，为内生性金属离子螯合剂。与锌剂相比，这一螯合剂具有更强的亲和性，因此优先与肠上皮细胞内的铜结合，从而抑制铜被吸收入门静脉系统，肝豆状核变性导致的急性肝衰竭或失代偿期肝硬化都需要进行肝移植。由于生物化学异常，主要存在于肝脏，因此原位肝移植能够解决根本问题。

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