结节性硬化症

发布时间：2020-11-06

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结节性硬化症

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结节性硬化症愈后一般良好，结节性硬化症多在儿童期发病，男性多于女性，常染色体显性遗传疾病散发病例也较多。结节性硬化症的临床特点使面部皮肤，血管瘤，癫痫发作和智能减退。治疗上可用西罗莫司抑制，mTOR通路过度活化而控制细胞增殖，对老试管膜下巨细胞，星形细胞瘤，肺淋巴管，平滑肌脂瘤有较好的疗效。对症治疗包括控制癫痫发作，降颅压等婴儿痉挛，可用A，CTH脑脊液循环受阻，可手术治疗面部皮质腺瘤可给予美容治疗，结节性硬化症，治疗效果一般较好，不危及生命，生活质量良好。

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