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囊性纤维化是什么意思

发布时间:2024-04-29

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囊性纤维化是什么意思

通常情况下,囊性纤维化是一种常染色体隐性遗传病,主要影响消化系统、呼吸系统和生殖系统。若有疑问,建议患者及时咨询专业医生。

囊性纤维化是由于囊性纤维化跨膜调节器基因发生突变,这个基因负责编码一个叫做囊性纤维化跨膜调节器的蛋白质。当这个基因发生突变时,蛋白质无法正常工作,导致身体分泌的液体变得过于黏稠,特别是在呼吸系统和消化系统中。

由于囊性纤维化跨膜调节器蛋白的功能异常,身体分泌的黏液变得浓稠,难以流动,这导致了多种问题,如在呼吸系统中,黏液的堆积容易导致感染和气道阻塞;在消化系统中,黏液的异常影响了胰腺酶的分泌,导致营养吸收不良。囊性纤维化还会导致胰腺导管阻塞,影响胰腺酶的分泌,从而影响食物的消化和吸收,导致营养不良和生长迟缓。

日常生活中,患者需要高热量、高蛋白质、高维生素的饮食,以支持生长发育和增强免疫力。

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