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淋巴管肌瘤病
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疾病概述
淋巴管肌瘤病（LAM）又称淋巴管平滑肌瘤病，是一种比较罕见的、低度恶性的肿瘤性疾病，几乎所有的病例均发生于女性，以育龄期女性为主，平均诊断年龄40岁左右。肺脏是淋巴管肌瘤病的主要受累器官，典型表现为双肺弥漫性囊性改变。早期症状轻微，随着疾病的进展，肺功能进行性恶化，可出现逐渐加重的呼吸困难和反复发作的气胸或乳糜胸。
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