溶血性黄疸

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上海交通大学医学院附属瑞金医院卢湾分院消化内科 陈宗永

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疾病概述

溶血性黄疸是各类溶血性疾病所导致的黄疸的总称。患者因大量红细胞破坏,红细胞里的大量非结合胆红素释放到血液中,超过肝脏的代谢能力,在血液中潴留,超过正常水平,进而出现黄疸。

溶血性黄疸

就医指南

临床症状:寒战、高热、呕吐、腰酸背痛、面色苍白、肝脾肿大、皮肤发黄、巩膜发黄等。

好发人群:新生儿。

并发疾病:急性肾功能衰竭、核黄疸、贫血等。

常用检查:血常规检查、尿常规检查、大便常规检查、血生化检查、胆红素检查、骨髓象检查、抗人球蛋白试验、酸溶血试验等。

就诊科室:儿科、新生儿科、血液科。

治疗周期:半个月左右。

是否医保:部分医保。

常用药物:肾上腺皮质激素、碳酸氢钠等。

病因

主要病因

一、血型不合

ABO溶血:是一种血管内溶血性疾病,常见于新生儿以及有输血史的人群。

Rh血型不合输血反应:常见于多次接受输血的患者,或是疣多次妊娠的孕妇因输血发生溶血反应。

二、红细胞缺陷疾病

遗传性球形红细胞增多症:为常染色体显性遗传疾病,是一种红细胞膜缺陷的溶血性贫血。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症:包括蚕豆病、先天性非球形细胞性溶血性贫血Ⅰ型、阿司匹林、磺胺等药物或感染会导致或者加重溶血性黄疸。

地中海贫血:也叫作海洋性贫血,会导致溶血反应。

自身免疫性溶血性贫血:指的是因为免疫功能调节紊乱,产生自身抗体或补体吸附于红细胞表面,导致红细胞大量破坏而引起的溶血性黄疸。

阵发性睡眠性血红蛋白尿:包括冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋白尿。是一种后天获得性溶血性疾病。

三、其他

药物:利福平、奎宁、氨基比林及胰岛素等药物都可引起溶血反应。

化学试剂:苯及其衍生物,铅、铜等重金属均可损伤红细胞,诱发溶血反应。

生物毒素:眼镜蛇蛇毒、蜘蛛毒液等动物毒素,及毒蘑菇等植物毒素也可诱发溶血反应。

感染:溶血性链球菌、EB病毒及疟原虫等感染也可诱发溶血。

传播途径
一般不具有传染性。

症状

典型症状

溶血性黄疸患者会出现寒战、高热、呕吐、腰酸背痛、面色苍白、肝脾肿大等症状。

溶血性黄疸患者会出现皮肤、巩膜发黄。

若是患者的黄疸比较严重,会导致尿液、泪液、痰和汗液变黄。

溶血性黄疸会导致患者出现血红蛋白尿,即尿呈酱油色。

溶血性黄疸会导致患者出现食欲不振、恶心呕吐、腹痛腹胀甚至是腹泻等消化道症状。

溶血性黄疸会导致患者出现皮肤瘙痒,一般表现为全身皮肤瘙痒难忍。

溶血性黄疸会导致患者精神萎靡及乏力等症状。

伴随症状

阵发性睡眠性血红蛋白尿:如夜间出现血红蛋白尿。

遗传性球形红细胞增多症:皮肤、巩膜黄染等黄疸症状,和面色苍白、头晕、乏力等贫血症状不成比例。

就医

就医指征
若是出现不明原因的皮肤巩膜黄染,或是出现高热寒战、头痛及呕吐等症状时,建议及时就医。
诊断标准

一、病史

是否有血型不合输血、多次输血等病史。

是否有遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症、地中海贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等病史。

是否有奎宁、氨基比林及胰岛素等药物使用史。

是否有接触苯及其衍生物,铅等重金属史。

是否有感染溶血性链球菌、EB病毒及疟原虫等病史。

二、临床表现

症状:是否出现皮肤、巩膜黄染,病情伴有高热寒战、头痛、呕吐及尿色加深等症状。

体征

肝大:溶血性黄疸会导致肝大。医生可以通过触诊触摸肝脏的边缘,叩诊了解肝脏的浊音界等方法,来判断是否出现肝大。

脾大:溶血性黄疸会导致脾大。一般情况下脾脏在肋缘下无法触及,若是医生可以触及,则说明有脾肿大存在。

治疗

药物治疗

肾上腺皮质激素:主要采取激素冲击疗法,若是患者对糖皮质激素过敏可用硫唑嘌呤等免疫抑制剂。

碳酸氢钠:主要选择静脉注射碳酸氢钠,以此碱化尿液,减少血红蛋白对肾小球的损害作用。

其他治疗

一、洗涤红细胞:一般适用于较为严重的溶血性黄疸者,能够洗去红细胞表面黏附的自身抗体,以此减少溶血反应。

二、手术治疗:主要用于内科治疗无效者,在脾肿大比较明显时可选择脾切除手术。

饮食

饮食调理
选择富含叶酸的食物,多补充铁元素。

护理

日常护理

按时作息,不熬夜,保证睡眠。

避免剧烈活动。

保持良好心情。

定期复诊。

预防措施

避免血型冲突的输血。

积极治疗原发疾病。

避免感染病原体。

合理使用药物。

避免接触重金属。

远离有毒野生动物。

不吃不明蘑菇。

定期体检。

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陈宗永

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主任医师

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擅长:胃镜、全结肠镜检查和内镜下各种治疗。尤以无痛性胃、肠镜为特色。主治溃疡病、消化道息肉、幽门螺旋菌阳性等疾病

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