红斑狼疮具体致病原因尚未明确，但是研究显示与遗传因素、环境因素以及雌激素具有一定的联系。

一、遗传因素

目前研究已证明，系统性红斑狼疮一种与多种基因相关的疾病，一般是因为多个基因在某种条件(环境)下发生相互作用，导致改变了患者的正常免疫耐而导致发病。

临床上系统性红斑狼疮患者的家族中，也经常有其他的结缔组织病的亲属，所以考虑与遗传有一定关系。

二、环境因素

1、阳光

若是患者在阳光中的紫外线照射下，会刺激机体产生大量自身抗体，从而诱发或加重病情。

2、药物

肼屈嗪、奎尼丁、苯妥英钠、异烟肼等药物会导致患者的DNA甲基化程度降低，从而导致红斑狼疮。

大部分患者会在停止服药后会好转，少数患者即使停药以后症状也可能持续。

3、微生物病原体

部分患者是因为病毒感染(人类疱疹病毒4型、细小病毒B19、巨细胞病毒、内源性逆转录病毒等)导致的疾病或是导致疾病复发。

三、雌激素

系统性红斑狼疮大多见于育龄期的女性，一般是与性激素有关。例如雌激素的增加会导致自身抗体分泌增多，从而增加本病发病概率。

无。

一、皮疹

主要症状为鼻梁和双颧颊部出现呈蝶形分布的红斑，这是此种疾病最具特点的症状。

红斑狼疮还会导致患者的掌部、甲周、面部及躯干等部位出现红斑或片状红点。

红斑狼疮一般不会导致患者出现瘙痒。

若是患者症状部位暴露于日光下会加重症状。

二、黏膜溃疡

患者的口腔以及鼻黏膜会出现无痛性溃疡，从而提醒患者患病。

三、脱发

患者的头皮会突然出现大小不等、圆形、类圆形以及不规则形的斑状脱发区。

红斑狼疮还会导致患者的头发脆性增加，失去光泽、枯黄和易折断，并且剩余的头发一般长短不齐，无法和其他部分头发梳理在一起，主要以前额、顶部的头发尤为明显。

大部分红斑狼疮导致的脱发不仅仅发生于头发，也经常发生于眉毛、睫毛及体毛。

四、发热

红斑狼疮导致的发热一般在疾病活动期出现，以低、中度热常见。

同时会伴有疲倦、乏力、食欲缺乏、肌肉疼痛等表现。

五、关节疼痛

红斑狼疮导致的关节疼痛一般以对称性的多关节疼痛、肿胀，其中红肿者较为少见。

主要出现在指、腕、膝关节等部位。

红斑狼疮一般不会导致骨质破坏。

部分患者会在早起活动关节时有僵硬不适的感觉。

六、肌肉疼痛及无力

红斑狼疮会导致肌肉酸痛和压痛。主要表现为四肢无力，双臂上举、蹲起困难，症状严重者有吞咽及呼吸困难。

一、雷诺现象雷诺现象值得是患者在寒冷或情绪紧张等刺激下，突然发生指（趾）末端皮肤苍白与青紫的症状。这种症状一般遇暖缓解，并且持续时间不一。

二、淋巴结肿大主要症状为颈部、腋下、腹股沟等部位有可触及无痛性肿块。

若是发现皮疹、大面积脱发、发热、关节肿痛、肌肉疼痛、四肢无力等红斑狼疮相关症状，建议尽早就医。

若是发生全身水肿、呼吸困难、胸痛等情况，建议马上就诊。

具体出现了哪些症状?发生了多长时间?

皮肤有没有感染过病毒?有没有其他皮肤疾病?

关节是否出现疼痛?

有没有出现胸痛、憋气等症状?

最近有没有经常口腔溃疡吗?

有没有其他的全身性疾病病史?

家属是否患过红斑狼疮?

有没有进行过相关检查?检查结果如何?

有没有进行过相关治疗?如何治疗的?效果怎样?

最近有没有服用的药物?

一、治疗目的

短期：短期目的主要在于控制疾病的活动、改善临床症状，同时达到临床缓解以及可能达到的最低疾病活动度。

长期：长期目的主要在于预防以及减少疾病复发，减少药物导致不良反应，预防和控制疾病所导致的器官损害，从而实现患者病情长期持续缓解，尽量降低病死率，提高生活质量。

二、治疗原则

治疗原则为早期、个体化治疗，尽量在最大程度上延缓疾病进展，并且降低器官损害，改善疾病的发展和治疗效果。

一、轻度活动型系统性红斑狼疮的治疗

1、非甾体抗炎药(NSAIDs)

NSAIDs主要适用于患者全身症状轻微时，主要目的在于控制炎症，一般选择使用阿司匹林、对乙酰氨基酚、吲哚美辛等。

使用NSAIDs时需要注意胃肠道溃疡、出血、穿孔等风险。

2、抗疟药

抗疟药一般用于控制皮疹以及减轻光过敏，同时也可以帮助维持病情稳定并且减少糖皮质激素的应用剂量。

常用药物一般为羟氯喹，主要作为系统性红斑狼疮的维持治疗。

患者若是出现对抗疟药不敏感的顽固性皮损可选择沙利度胺。

3、糖皮质激素

糖皮质激素治疗皮疹一般以短期外用为主，例如泼尼松。

脸部皮损在治疗时应避免使用强效激素类外用药，若是必须使用，则不应超过1周。

抗疟药以及非甾体抗炎药疗效不佳时，可以选择使用小剂量口服糖皮质激素，以此来帮助控制病情。

4、免疫抑制剂

若是以上几种药物的治疗效果不佳，可以考虑选择加用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯(霉酚酸酯)、环磷酰胺、他克莫司、雷公藤多苷等免疫抑制剂。

免疫抑制剂的使用一般是用于降低糖皮质激素的累积使用量及预防疾病复发。

二、中度活动型系统性红斑狼疮的治疗

糖皮质激素联合使用免疫抑制剂进行治疗。

1、糖皮质激素：一般选择使用中等剂量的泼尼松以及其他等效剂量的糖皮质激素。

2、免疫抑制剂：主要选择甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。

三、重度活动型系统性红斑狼疮的治疗

1、糖皮质激素

患者若是处于急性的危及生命的重症系统性红斑狼疮时，首先考虑使用糖皮质激素进行冲击治疗，以此来控制病情，但之后的治疗必须合用糖皮质激素和免疫抑制剂(首选环磷酰胺或吗替麦考酚酯)，以免患者出现复发。

患者在进行大剂量的激素冲击治疗前或治疗中，需要密切观察是否出现感染征象，并及时给予相应的抗感染治疗。

2、免疫抑制剂

患者在进行治疗时可以联合应用免疫抑制剂，来更快地促进病情缓解以及巩固疗效。

患者治疗时要尽量避免长期使用较大剂量的糖皮质激素引起的感染、骨质疏松、低钾血症、高血压、高血糖、高血脂等严重不良反应。

四、其他药物治疗

1、生物制剂

当患者使用糖皮质激素联合免疫抑制剂进行治疗后，效果不佳、不耐受或疾病复发的患者。

生物制剂类药物可以显著地缓解病情，降低疾病活动度、疾病复发率和减少激素用量。

主要选择贝利木单抗、利妥昔单抗进行治疗系统性红斑狼疮。

2、免疫球蛋白

免疫球蛋白一般用于难治性系统性红斑狼疮以及糖皮质激素的辅助治疗。

免疫球蛋白可以有助于减少糖皮质激素的用量，以此避免组织损伤和破坏。

3、抗凝药、抗血小板药、降压药

使用方法一般是用相应药物治疗对应症状。

抗凝药主要有利伐沙班、华法林、肝素等。

抗血小板药主要有阿司匹林、氯吡格雷等。

降压药主要有阿替洛尔、硝苯地平等。

4、维生素D补充剂或钙剂：适用于长期应用糖皮质激素者，避免骨质疏松的发生。

五、特别提醒

1、患者在进行药物治疗期间，要坚持严格按照医生的指导进行治疗，不能擅自改变药物剂量以及突然停药，保证治疗计划得到落实。

2、患者需要注意系统性红斑狼疮没有特效治疗方法，千万不要轻信民间“偏方”“秘方”进行自行用药。

3、孕妇用药事项：

患者在妊娠期间要医生的指导下对疾病进行严密检测。

药物一般应在医生指导下使用羟氯喹、不含氟的小剂量糖皮质激素、硫唑嘌呤、环孢素A和他克莫司，以此来预防或控制病情。

孕妇用药应禁止使用吗替麦考酚酯、环磷酰胺、来氟米特、甲氨蝶呤、雷公藤等，以免影响胎儿正常生长发育。

一般治疗

首先患者要应正确认识、看待病情，并且要积极的与家属沟通，以此来维持良好的心理状态，树立乐观情绪。

患者在疾病的缓解期，可以逐步的增加活动，参加社会活动以及日常工作，但是需要注意劳逸结合，尽量避免过度劳累。

患者要避免一切会诱发以及加重病情的因素，例如日晒、妊娠、分娩、口服避孕药及手术等。

患者仅在疾病的缓解期可以选择注射疫苗，但是尽可能不用活疫苗。

一、无重要器官损害，患者可以自行选择富含热量、蛋白质以及维生素的食物，其中质软、易消化的食物最好，但是需要注意避免进食油炸、辛辣刺激的食品。同时要减少精制碳水化合物的摄入，并且适当的提高全谷物的摄入。

高蛋白食物：例如鸡蛋、牛奶、豆类、河鱼、河虾禽类和瘦红肉等。

精制碳水化合物：例如白面、白米，蔗糖等。

高维生素食物：例如全谷物(如燕麦、小米)、新鲜绿叶蔬菜、水果等。

辛辣刺激食物：例如酒、浓茶、咖啡、生蒜、生姜、辣椒、咖喱等。

二、若患者出现口腔溃疡，则建议少食多餐，并且尽量选择软食。

患者还应该忌食腌制、烟熏食物以及辛辣等刺激性食物，以此促进口腔溃疡愈合。

三、若患者肾功能不全，则首先选择低盐、优质低蛋白饮食，并且听从医生建议，限制饮水量。

低盐饮食：注意指的是患者每日食盐摄入大概为一指甲盖大小的量，并且回避大酱、酱油等调料和腌制食物。

优质蛋白饮食：主要选择牛奶、豆类、蛋类、河鱼、河虾、瘦肉等食物。

四、若是患者合并糖尿病，要在医生的指导下制定每日饮食方案，并且要严格的限制各种甜食。

五、患者若是合并高血压、高脂血症、心功能不全等症状，首先要吃油炸、油煎食物。并且要少食动物内脏、蟹黄、虾子、鱼子等高胆同醇食物，动物肉应去皮食用。

六、大部分的长期使用糖皮质激素的患者，为避免骨质疏松的发生，建议多食用富含钙的食物，并且根据医生的指导下服用维生素D补充剂。

七、特殊饮食注意事项

光敏性食物，例如芹菜、泥螺、无花果、油菜等，在食用后要避免光照或者是做好物理防晒。

蕈类植物，例如菇类、蘑菇、烟草等，也有一定可能会导致红斑狼疮，应慎食。

发作期应避免含茄碱类食物摄入，如洋葱、发青的土豆等。

一、注意防晒

生活中在外出时要尽量做好防晒措施，例如穿防晒服、打遮阳伞、戴遮阳帽以及涂抹防晒霜等。

二、保护皮肤屏障

生活中注意保持皮肤清洁，尽量选择使用温和的洁面乳、沐浴露清洁皮肤。

尽量避免使用化妆品、染发剂等产品。

尽量避免搔抓皮损，防止发生感染或者是加重症状。

尽量选择舒适、透气、宽松的内衣裤。

三、作息管理

尽量保持作息规律，保证充足的睡眠，尽量避免熬夜、劳累。

四、戒烟

严格执行戒烟，同时尽量避免接触“二手烟”。

若是在亲属中有患系统性红斑狼疮的人，要定期尽心体检，并且在出现不适是要及时就诊。

注意皮肤防晒，尽量避免让皮肤长期暴露在太阳以及紫外线灯光底下。

注意防止紫外线辐射，若是在工作环境中有紫外线，要保证穿好防辐射服。

在平时生活中积极的治疗自身的内分泌和免疫系统疾病。

平时生活中多注意个人卫生，并且做到谨慎用药，不乱服药，以免因感染或药物诱发疾病。