马方综合征
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上海交通大学医学院附属瑞金医院卢湾分院消化内科 陈宗永
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疾病概述
马方综合征（Marfan syndrome，MFS）是一种常染色体显性遗传性结缔组织病，具有家族集聚性，又常被称为马凡综合征。该病可影响全身的结缔组织，包括最常见的受损部位眼部、心血管和骨骼肌肉病变，同时还可导致肺部、皮肤和中枢神经系统受累。心血管病变以主动脉瘤和主动脉夹层常见，是马方综合征患者死亡的主要原因。
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