脑萎缩

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上海交通大学医学院附属瑞金医院卢湾分院消化内科 陈宗永

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陈宗永

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上海交通大学医学院附属瑞金医院卢湾分院

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疾病概述

脑萎缩是一种影像学表现,指因衰老、脑部创伤、神经系统疾病、感染等原因导致脑细胞异常减少、脑组织发生萎缩的一种现象。

脑萎缩

就医指南

临床症状:痴呆、性格行为的改变、头晕、头痛、偏瘫、癫痫、失语等。

好发人群:高血压患者、高血脂患者、糖尿病患者、免疫力降低人群、长期酗酒人群等。

并发疾病:语言功能障碍、肢体功能障碍、智能障碍、残疾等。

常用检查:血常规、血生化、同型半胱氨酸、脑脊液检查、感染项目检查、头颅CT、磁共振成像、基因检测等。

就诊科室:神经内科、急诊科。

治疗周期:终生治疗。

是否医保:部分医保。

常用药物:甘露醇、呋塞米、甘油果糖、醋甲唑胺、氢氯噻嗪、多奈哌齐、卡巴拉汀、加兰他敏、美金刚等。

病因

主要病因

一、衰老

衰老是导致生理性脑萎缩的重要原因。

大部分人会随着年龄增长,脑实质会出现一定的萎缩。

二、遗传

脑萎缩会受到基因影响。

部分人的家族中出现不明原因脑萎缩的,比其他人更易患脑萎缩。

三、外伤

若是患者有头部外伤,伤及脑组织可引起脑萎缩,具体原因一般为脑血管损伤,导致脑细胞供血不足,从而引起脑萎缩。

主要见于交通事故、高空坠落等。

四、疾病

很多疾病都会inquiry脑萎缩,主要如下:

1、神经系统疾病

脑血管病:脑卒中、脑小血管病、脑血管畸形等,主要原因为部分脑血流中断,导致供应不足,引起部分脑细胞缺氧,进而导致脑细胞死亡,致脑萎缩。

神经变性病:阿尔茨海默病、帕金森病、路易体痴呆、额颞叶痴呆等由神经元变性、凋亡导致的神经退行性疾病,主要原因为以上疾病会导致脑细胞破坏,从而引起脑萎缩,导致患者痴呆。

神经脱髓鞘病:多发性硬化等属于自身免疫性疾病,此类疾病会破坏神经细胞,导致脑萎缩。

脑白质病:例如脑白质营养不良,克拉伯病等,此类疾病会损害保护轴突的髓鞘,导致脑萎缩。

线粒体脑肌病:例如卡恩斯-塞尔综合征等由于线粒体基因突变导致的中枢神经系统和肌肉组织等的多系统功能障碍的疾病。

脑瘫:主要原因为小儿发育过程中,脑组织受到了损伤,从而导致脑萎缩,受损区域主要影响运动协调功能。

脑积水:脑脊液蓄积过多,也可导致脑萎缩。

脑部肿瘤:一般为脑部肿瘤侵蚀脑部,破坏了脑细胞,从而引起脑萎缩。

癫痫:长期的癫痫发作会引起脑细胞损伤,从而导致脑萎缩。

遗传性疾病:例如亨廷顿病会导致脑萎缩。

感染性疾病:病原微生物感染导致的炎症反应破坏了神经元及其轴突,导致脑萎缩。主要有细菌、病毒感染导致的脑炎、脑膜炎、脑脓肿,神经梅毒和艾滋病等。

2、其他系统疾病

甲状腺功能病变。

五、其他

各类中毒:主要会引起脑细胞死亡,从而导致脑萎缩,例如煤气中毒、酒精中毒等。

缺氧:大脑缺氧可致脑细胞死亡,进而致脑萎缩。

烟酒过度:也有一定概率会造成脑萎缩。

传播途径
一般不具有传染性。

症状

典型症状

一、认知功能障碍

主要症状表现为反应较之前迟钝,病情会出现近期的记忆缺损,例如经常失落物品,遗忘已经答应的事等,但是一般不会影响日常生活。

二、痴呆

一般患者会随着疾病进展,出现智能减退、痴呆等严重症状。

记忆力会出现完全丧失,并且患者会出现理解、判断、计算能力、执行功能等认知功能的全面下降,表现为无法适应社会生活,难以胜任工作及家务。

患者会随着病情发展无法正确回答自己的姓名、年龄,并且出现进食不知饥饱、出门后不认识回家的路、收集废纸杂物视为珍宝的行为。

患者在疾病后期,会完全丧失自理能力,终日卧床,不认识亲人,大小便失禁,发言含糊,口齿不清,杂言无章,终至完全痴呆。

三、性格行为的改变

脑萎缩的早期症状表现为性格改变。

患者会变得郁郁寡欢,性格孤僻。

生活习惯会逐渐变得刻板怪异,性格变得急躁,言语出现增多或啰嗦重复等特征,且表现为多疑自私。

表现为没有理想、欲望、对子女亲人缺乏感情。

患者会对自己的健康以及安全特别关注,会因为微小的不适而纠缠不清。

表现为谵妄或躁狂,并有幻想、幻视、幻听、失语、失认。

出现脱抑制现象,表现为所有高级情感活动,如羞耻感、责任感、光荣感和道德感等均有不同程度的减退。

也可出现睡眠节律的改变。

其他症状

脑萎缩疾病初期,会出现头晕头痛,失眠多梦,腰膝酸软,手足发麻,耳鸣耳聋,渐至反应迟钝,动作迟缓,喃喃自语,答非所问等症状。

部分患者会出现偏瘫、癫痫、共济失调、震颤、步态不稳、突然或频繁的小便冲动,或无法控制排尿等症状。

还可能出现失语,失语是为说话以及理解语言障碍为主要特征的语言障碍,并且会伴有可有理解障碍,或者用词不当、使用部分短语、分句不连贯、句子不完整等情况。

就医

就医指征
若是出现记忆力下降、行动迟缓、智力减退、容易迷路等症状,要及时就医。
鉴别诊断

一、病史

是否有与本病相关的病史,例如颅脑外伤史,饮酒史、一氧化碳接触史等。

二、临床表现

1、症状

近期是否出现记忆力明显下降、说话颠三倒四、性格改变等,或者有大小便失禁、走路不稳,可能有头晕头痛等症状。

2、体格检查

主要以神经系统查体为主,查看神经系统功能是否受到破坏,并确定受损的部位。

包括起坐实验、反跳试验、跟膝胫试验、指鼻试验,以及各种浅反射检查,如腹壁反射、提睾反射、肛门反射、膝腱反射、跟腱反射等。

如伴有小脑萎缩,还有步履蹒跚、不能直线行走、醉酒样步态、步幅宽大,以及闭眼后难以站稳等表现。

治疗

对因治疗

一、脑卒中

脑卒中治疗主要使用药物治疗,必要时进行手术治疗。

若是患者为缺血性脑卒中,一般选择使用溶栓治疗,但有严格的时间窗要求,其中静脉溶栓限定在4.5小时内,而动脉溶栓可以适当延长。

血管内介入治疗:主要有动脉溶栓、桥接、机械取栓、血管成形和支架术等。此方法优先为创伤小,患者恢复较快,但需要神经介入科医生进行严格的评估判断后选择。

降低颅内压:主要选择使用脱水、利尿剂进行降颅压,例如甘露醇、呋塞米、甘油果糖,也可以根据患者情况选用白蛋白。

烦躁者可选择使用苯二氮䓬类药物进行镇静。

镇痛、镇咳药物可用于有相应症状者。

痫性发作时可以短期应用抗癫痫药物,如卡马西平或丙戊酸钠等。

二、脑积水

大部分的脑积水可以通过手术治疗或者药物治疗治愈,术后症状好转,生活质量会明显提高,但是部分患者会遗留部分并发症。

药物主要选择使用利尿剂,例如醋甲唑胺、氢氯噻嗪、呋塞米、甘露醇等,减少积水,降低颅内压,也可引流放液。

手术治疗主要使用解除梗阻手术、脑脊液分流术。

三、阿尔茨海默病

早期进行支持、对症治疗,能够有效延缓患者日常生活的质量减退。

可以选择扩张血管、改善脑血液供应、神经营养和抗氧化的辅助用药。

胆碱酯酶抑制剂:例如多奈哌齐、卡巴拉汀、加兰他敏和石杉碱甲,目前为治疗该病的主要药物。

N-甲基-D-天冬氨酸受体拮抗剂:主要为美金刚,用于中、重度阿尔兹海默病。

美金刚也可与多奈哌齐、卡巴拉汀联合使用治疗中重度患者。

其他包括抗焦虑、抗抑郁药物等。

四、脑瘫

治疗原则为早期发现、早期干预,治疗方法有功能训练、手术治疗等。

功能训练主要有体能运动训练、技能训练、语言训练、矫形器应用等。

手术治疗主要用于痉挛型脑性瘫痪,治疗目的为矫正畸形,恢复或者是改善肌力与肌张力的平衡。

手术方法主要有选择性脊神经后根切断术、蛛网膜下隙持续注入巴氯芬、矫形外科手术等。

其他治疗包括高压氧、水疗、电疗等,对功能训练起辅助作用。

五、亨廷顿病

亨廷顿病尚无有效治疗措施,药物仅作缓解作用,并且疗效欠佳。

主要使用多巴胺受体阻滞剂,例如氟哌啶醇、氯丙嗪、奋乃静、硫必利,以及匹莫齐特等。

也可使用中枢多巴胺能耗竭剂,例如苯那嗪、丁苯那嗪等。

还可以应用γ-氨基丁酸或乙酰胆碱药物,但是一般疗效欠佳。

六、癫痫

药物治疗的目的是控制发作或最大限度地减少发作次数,保持或恢复原有的生理、心理和社会功能状态。

传统的抗癫痫药有苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠、乙琥胺等。

新型的抗癫痫药有托吡酯、拉莫三嗪、加巴喷丁、非尔氨酯、奥卡西平、氨己烯酸、噻加宾、唑尼沙胺、左乙拉西坦、普瑞巴林等。

药物选择和癫痫类型以及发作类型有关。

若是患者食用药物治疗无效,可以采用手术治疗,包括局灶切除术、迷走神经刺激术等。

七、多发性硬化

多发性硬化目前没有特效的治疗方法,主要通过药物治疗。

急性期主要使用大剂量激素进行冲击疗法,可以合并大剂量免疫球蛋白,以此抑制病情进展。

缓解期需要预防复发。晚期采用对症以及支持疗法。

皮质类固醇:使治疗多发性硬化的主要治疗药物,具有有抗炎和免疫调节的作用,可以促进急性复发的恢复和缩短复发期病程,但无法改善恢复程度。

大剂量免疫球蛋白静脉输注:对降低进展复发型患者复发率有一定疗效,建议在复发早期应用。

硫唑嘌呤:口服可降低复发率,但无法阻止残疾的进展。

八、神经梅毒

梅毒需要进行规范化治疗,应严格按照医生制定的方案治疗,包括用药的种类、使用剂量、使用频率、使用时间等,治疗后积极复查,以确保完全治愈。

首选的治疗药物是青霉素G(苄星青霉素、普鲁卡因青霉素、水剂青霉素等),如果不可用青霉素G,可使用四环素、大环内酯类药物等。

九、艾滋病

艾滋病的治疗方法主要有抗反转录病毒治疗、抗感染治疗和综合治疗等,能够抑制艾滋病病毒的复制,重建或维持免疫功能。

常用的药物有以下几类:核苷类反转录酶抑制剂,例如替诺福韦、阿巴卡韦等;非核苷类反转录酶抑制剂,例如依非韦伦、奈韦拉平等;蛋白酶抑制剂,例如洛匹那韦、利托那韦等;整合酶抑制剂,例如拉替拉韦、多替拉韦等。

合并其他感染,例如肺孢子菌感染、结核分枝杆菌感染、真菌感染、病毒感染等,则需要使用相应的抗感染药物。

十、脑膜炎

主要使用药物治疗。根据脑脊液培养找到细菌,根据药物敏感试验选择有效的抗生素,及时治疗,争取减少后遗症的发生。

真菌性脑膜炎:抗真菌治疗。

病毒性脑膜炎:阿昔洛韦等抗病毒治疗。

十一、克拉伯病

目前尚无特殊治疗方法,主要选择对症处理,主要治疗目的为延长患儿存活期,一般选择支持疗法。

溶酶体酶代替疗法和骨髓移植仍在动物实验阶段。

十二、脑脓肿

应根据致病菌的种类,对细菌的敏感性和该药对血-脑脊液屏障通透性来选择抗生素进行治疗。

脱水药物可降低颅内压,缓解颅内压增高的症状,预防发生脑疝。常用脱水药物有高渗性脱水剂,如甘露醇、甘油溶液;利尿药物,如呋塞米、依他尼酸等。

在应用抗生素的同时,也可应用肾上腺皮质激素,以改善和调整血-脑脊液屏障的功能,降低毛细血管的通透性,减轻脑脓肿周围的脑水肿。首选地塞米松,静脉滴入或肌内注射。

必要时外科手术治疗,手术方法包括脑脓肿穿刺术、脑脓肿导管持续引流术、脑脓肿切除术等。

十三、煤气中毒

煤气中毒后期,需使用脱水剂,降低颅内压,防止脑水肿,减少脑萎缩等后遗症的发生率。

对症治疗

一、改善认知功能

若是患者脑萎缩具有认知功能障碍的症状,可以选择使用药物进行调理。

常用药物主要有离子型谷氨酸受体拮抗剂、麦角生物碱类制剂、胆碱酶抑制剂、银杏叶提取物、蛋白水解物等。

1、离子型谷氨酸受体拮抗剂

主要有具可降低由于谷氨酸能过度兴奋所致的毒性的作用,并且能够影响谷氨酸能所介导的正常的学习记忆功能。主要用于治疗阿尔茨海默病。

常用药物为美金刚等。

2、麦角生物碱类制剂

主要有具有收缩脑血管的功效和作用,一般用于偏头痛的治疗,也用于缓解认知障碍。

常用药物包括麦角新碱、麦角胺等。

3、胆碱酯酶抑制剂

主要做作用为增加突触间隙的乙酰胆碱含量,兴奋胆碱能受体。

常用药物有卡巴拉汀、多奈哌齐、石杉碱甲、加兰他敏等。

4、脑蛋白水解物

常用于颅脑外伤、脑血管病后遗症伴有记忆减退,及注意力集中障碍的症状改善。

应注意患有癫痫者不应使用蛋白水解物。

二、改善脑代谢

改善脑代谢的药物有奥拉西坦、吡拉西坦和胞磷胆碱等。

也可以选择使用改善血循环的药物,例如银杏叶提取物、疏血通等,也可以应用丹参、红花和三七等,服用这些药物可以帮助延缓病情的进展。

三、其他

可针对具体症状用药。

如有头痛的患者可以用氟桂利嗪。

头晕、失眠的患者可以用安神补脑液等。

饮食

饮食调理

尽量避免油腻辛辣刺激性的食物。

不要暴饮暴食。

合理控制体重。

防止血脂过高。

低盐饮食,适当多饮水。

禁酒。

护理

日常护理

听一些舒缓的音乐,保持良好心情。

培养健康的爱好,例如太极、瑜伽等。

家属要及时给予关爱。

禁烟。

保证休息充足。

预防措施

保证有充足的睡眠。

经常听舒缓的音乐,放松心情,缓解压力。

注意饮食营养,平时可多吃蔬菜水果,清淡饮食。

改变吸烟、酗酒等不良习惯。

加强脑部、身体锻炼

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脑萎缩推荐专家

陈宗永

陈宗永

主任医师

上海交通大学医学院附属瑞金医院卢湾分院

消化内科

擅长:胃镜、全结肠镜检查和内镜下各种治疗。尤以无痛性胃、肠镜为特色。主治溃疡病、消化道息肉、幽门螺旋菌阳性等疾病

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