急性早幼粒细胞白血病

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上海中医药大学附属龙华医院中医内科 陈凤鸣

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陈凤鸣

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上海中医药大学附属龙华医院

中医内科

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疾病概述

急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)是急性髓细胞白血病(AML)的一种特殊类型。

急性早幼粒细胞白血病

就医指南

临床症状:出血、发热、感染、贫血等。

好发人群:青壮年人群。

并发疾病:贫血、胃十二指肠出血、胆囊出血、脑出血等。

常用检查:胸部X片、心电图、腹部B超、CT、脑脊液检查、细胞遗传学及分子生物学检查、血象等。

就诊科室:血液科、肿瘤内科。

治疗周期:需要根据患者情况决定。

是否医保:部分医保。

常用药物:高三尖杉酯碱、阿糖胞苷、米托蒽醌、、柔红霉素、去甲柔红霉素等。

病因

主要病因

一、感染因素

主要见于反转录病毒例如鸟白血病病毒(ALV)、鼠白血病病毒(MLV)、猫白血病病毒(FeLV)、长臂猿白血病病毒(GaLV)和网状内皮组织增殖病毒(REV)等,可致白血病。

二、辐射因素

主要为X射线、γ射线等电离辐射,并且受辐射剂量越大,发病率也就越高。

三、化学因素

化学因素所致白血病以急性髓系白血病为多,急性早幼粒细胞白血病是急性髓系白血病的一种。主要因素有苯、乙双吗啉、吸烟、酒精等。

四、遗传因素

若是亲属中有白血病病史那么,发病概率相对普通人群较高

五、其他血液病

某些血液病最终可能发展为白血病,如骨髓增生异常综合征(MDS)、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)等。

传播途径
一般不具有传染性。

症状

典型症状

一、出血

有大概一半早期患者会出现出血的症状。

出血能见于各部位,以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。

若是眼底出血会导致视力障碍,严重者因为并发凝血异常而导致全身广泛性出血。若是患者颅内出血会导致头痛、呕吐、瞳孔大小不对称,严重的患者甚至会昏迷、死亡。

二、发热与感染

一半的早期患者会出现发热。

患者发热可高可低,可能会伴有畏寒、出汗等。

白血病本身虽然会导致发热,但是当患者出现高热一般是继发感染导致。

感染能见于各部位,主要以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见,可发生溃疡或坏死。肺部感染、肛周炎、肛周脓肿也常见,严重时可有血流感染。

三、贫血

主要表现为面色苍白、乏力、头晕和食欲下降等。

少数因病程短,可无贫血。

半数患者就诊时已有重度贫血,尤其是继发于骨髓增生异常综合征者。

髓外浸润症状

主要是白血病细胞增殖浸润的的表现,出疹患者较少发生。

一、淋巴结和肝脾

主要表现为淋巴结肿大。部分患者会出现纵隔淋巴结肿大。

肝脾肿大一般为为轻至中度,巨脾较为罕见。

二、骨骼和关节

主要表现为胸骨下段出现局部压痛。并且会出现关节、骨骼疼痛,主要以儿童多见。

若是患者出现骨髓坏死,会导致骨骼剧痛。

三、眼部

部分患者会出现粒细胞肉瘤,也叫做绿色瘤,常累及骨膜,一般以眼眶部较为常见,会导致眼球突出、复视或失明。

四、口腔和皮肤

口腔主要表现为牙龈增生、肿胀。

皮肤症状表现为出现蓝灰色斑丘疹,局部皮肤会隆起、变硬,外观呈现为紫蓝色结节。

五、中枢神经系统

中枢神经系统为白血病最常见的髓外浸润部位。

大部分的化疗药物很难通过血脑脊液屏障,无法有效杀灭隐藏在中枢神经系统的白血病细胞,所以十分容易导致中枢神经系统白血病。

轻症患者主要表现为头痛、头晕,重症患者主要表现为有呕吐、颈项强直,甚至抽搐、昏迷。

六、睾丸

大部分患者表现为一侧睾丸无痛性肿大,另一侧无肿大。

七、其他

此外白血病可浸润其他组织器官。肺、心、消化道、泌尿生殖系统等均可受累。

就医

就医指征
若出现不明原因的发热、贫血、出血、骨痛、肝脾淋巴结肿大、乏力、盗汗及体重减轻等症状时,要及时及就医。
诊断标准

一、病史

是否有血液病史,例如骨髓增生异常综合征(MDS)、骨髓增殖性肿瘤等。

是否有特殊治疗史,例如肿瘤放疗和化疗等。

血液病家族史。

二、临床表现

是否出现有出血、贫血及发热等表现。

是否有浸润,例如出现淋巴结和肝脾等肿大。

治疗

中低危组APL
一、诱导治疗 主要选择使用全反式维甲酸联用三氧化二砷或复方黄黛片,持续使用到完全缓解。 若是患者在治疗中WBC>10×10⁹/L,可以考虑加用蒽环类药物或者是阿糖胞苷(Ara-C)。 二、巩固治疗 主要选择使用全反式维甲酸联用三氧化二砷或复方黄黛片,间歇应用约7个月。 三、维持治疗(可用或不用) 主要选择使用全反式维甲酸以及三氧化二砷或复方黄黛片,交替应用约9个月。
高危组APL

一、诱导治疗

主要选择全反式维甲酸联用三氧化二砷或者是复方黄黛片,持续应用到完全缓解。

二、巩固治疗

主要选择以下方案:共3个疗程,必须达到分子学转阴后开始进行维持治疗

HA方案:高三尖杉酯碱+阿糖胞苷。

MA方案:米托蒽醌+阿糖胞苷。

DA方案:柔红霉素+阿糖胞苷。

IA方案:去甲柔红霉素+阿糖胞苷。

三、维持治疗

主要选择全反式维甲酸联用三氧化二砷或复方黄黛片交替治疗,维持2年。

饮食

饮食调理
主要选择清淡食物,注意饮食规律,根并且要据医生的建议进行合理饮食。

护理

日常护理

保持良好的生活心态,随时进行心态调整,家属多关系患者,给予心里支持。

保证生活环境的干净卫生。

注意休息,保证充足的睡眠时间,并且要注意避免熬夜和劳累。

预防措施
本病暂无有效预防措施,注意生活细节,早发现早诊断是本病防治的关键。

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急性早幼粒细胞白血病推荐专家

陈凤鸣

陈凤鸣

主任医师

上海中医药大学附属龙华医院

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擅长:中西医结合防治慢支、肺气肿、哮喘、肺结核、肺炎等呼吸病及内科常见病、多发病

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