干燥综合征

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上海中医药大学附属龙华医院中医内科 陈凤鸣

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陈凤鸣

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疾病概述

干燥综合征(Sjögren’s sydrome,SS)是一种以泪腺和唾液腺分泌减少为主要特征的慢性炎症性自身免疫病。

干燥综合征

就医指南

临床症状:主要症状为口干、眼干、腮腺肿痛、猖獗龋齿,部分患者还可见皮疹、雷诺现象、关节疼痛等。

好发人群:中青年以及部分老年人,多为女性。

并发疾病:肾小球肾炎、远端肾小管性酸中毒、干燥性咽喉炎、肺间质病变、肺动脉高压、萎缩性胃炎、原发性胆汁性胆管炎、胰腺炎、周围神经损害、淋巴瘤、甲状腺功能亢进症、甲状腺功能减退症。

常用检查:实验室检查主要有血常规检查、自身抗体检查、血清免疫球蛋白测定以及肝肾功能检查。影像学检查主要有CT、磁共振成像、超声等。其他检查还包括口腔科检查以及眼科检查。

就诊科室:风湿免疫科。

治疗周期:数年到数十年不等。

是否医保:否。

常用药物:非甾体抗炎药,如布洛芬、吲哚美辛、洛索洛芬、塞来昔布、萘普生、美洛昔康、双氯芬酸等。抗疟药,如羟氯喹等。免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯(霉酚酸酯)、环磷酰胺、来氟米特、环孢素等。其他用药还包括糖皮质激素、生物制剂等

病因

主要病因

干燥综合征的具体病因尚不明确,但是大量研究表面主要与遗传、感染、免疫因素有关。

传播途径

一、遗传因素

根据研究显示,HLA-DRB1*0301、DQA1*0501、DQB1*0201单倍体型和原发性干燥综合征的发病易感的有较强的相关性。

若是患者家中有亲属也患本病,则考虑跟遗传有部分联系。

二、感染因素

一般认为人类疱疹病毒、逆转录病毒以及丙型肝炎病毒感染可能导致干燥综合征。

三、免疫因素

一般考虑是异常的细胞和体液发生免疫反应,产生各种介质,从而导致组织炎症以及破坏性病变。

症状

典型症状

一、口干

主要表现为舌面干裂、潮红,舌痛。

同时患者的舌面光滑,凹凸感逐渐消退。

二、频繁饮水。

食用干燥食物时要用水来帮助吞咽。

在夜间要起床饮水,否则感到口渴难耐。

部分严重的患者还出现进食困难。

三、眼干

主要表现为眼睛干涩,同时伴有异物感、磨砂感以及少泪等症状。

部分患者还会出现眼睑肿胀。

严重的患者会导致失明。

四、腮腺肿痛

疼痛表现一般为间歇性。

大多数的患者为单侧或双侧出现,一般可自行消退。

五、猖獗龋齿

龋齿多发。

患者的牙齿会逐渐变黑,然后出现小片脱落,最好只留残根。

其他症状

一、皮疹

大部分患者的皮疹以高出皮面的紫癜样皮疹为主要表现。

一般多见于下肢。

皮疹一般为米粒大小且边界清楚的丘疹,患者按压后不会褪色。

一般为皮疹分批出现,并且会自行消退。

大部分的皮疹消退以后会有褐色素沉着。

结节红斑则较为少见。

二、雷诺现象

雷诺现象是指患者在寒冷以及情绪紧张的刺激下,突然出现指(趾)末端皮肤苍白与青紫。

大部分的雷诺现象会遇暖缓解,但是持续时间不一。

三、关节疼痛

大部分的关节疼痛出现在手部关节。

疼痛主要呈慢性、复发性,一般不严重。

关节肿胀则较为少见。

就医

就医指征
若是长时间出现眼干、口干等症状,并且同时还伴有皮疹、关节疼痛等情况,则建议及时就医。
需要做的检查

一、病史

患者是否具有病毒感染、自身免疫性疾病以及全身性疾病等病史。

患者的亲属中有患本病的患者。

二、临床表现

主要表现为口干、眼干、腮腺肿痛、猖獗龋齿、皮疹、雷诺现象以及关节疼痛等症状。

一般初期症状比较隐匿。

治疗

治疗方针

治疗目的:主要为预防因长期口、眼干燥而导致的局部损伤,以及防治本病导致的系统损害。

治疗原则:若是患者没有内脏损害则选择替代以及对症治疗为主,若是患者出现内脏损害则选择进行免疫抑制治疗。

药物治疗

一、非甾体抗炎药

非甾体抗炎药具有镇痛抗炎的作用,可以用于缓解关节疼痛症状。

非甾体抗炎药一般选择布洛芬、吲哚美辛、洛索洛芬、塞来昔布、萘普生、美洛昔康、双氯芬酸等。

使用非甾体抗炎药是需要注意胃肠道溃疡、出血、穿孔等风险。

使用时需要注意避免两种或两种以上非甾体抗炎药同时服用。

非甾体抗炎药仅用于缓解疼痛、红肿症状,无法用于控制以及阻止病情加重。

二、抗疟药

抗疟药一般用于解皮疹、关节疼痛、低热、乏力等全身症状。

临床常用抗疟药一般为羟氯喹。

若是长期用药则需要注意精神神经症状(如情绪改变)、视网膜病变以及视觉改变等不良反应。

三、糖皮质激素

糖皮质激素一般用于控制关节炎、间质性肺炎、肝功能损伤、肾小管酸中毒、肾小球肾炎、血细胞低下、肌炎等以及神经系统损伤。

糖皮质激素的使用要在有效控制病情的前提下,尽可能短疗程、低剂量应用。

四、免疫抑制剂

免疫预制剂一般与糖皮质激素联合应用,主要用于可降低糖皮质激素的累积使用量以及不良反应。

主要选择硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯(霉酚酸酯)、环磷酰胺、来氟米特、环孢素等。

五、生物制剂

生物制剂一般用于常规治疗效果不佳的患者。

主要作用为治疗严重关节炎、严重血细胞减少以及周围神经病变等。

一般考虑使用B细胞靶向的生物制剂来改善病情,例如利妥昔单抗以及贝利木单抗。

六、其他药物

免疫球蛋白:一般适用于病变累及神经系统以及出现血小板严重减少的患者,一般静脉给药进行冲击治疗。

静脉补钾或口服钾盐片:一般用于纠正低钾血症,同时预防可能危及患者生命的并发症。

胆碱能受体激动药:主要用于腺体功能受损但还具有残余唾液腺功能的患者者,主要选择使用西维美林等。

饮食

饮食调理

一、无重要器官受影响者

主要选择食用富含蛋白质以及B族维生素的食物,同时以质软、易消化为佳。

并且要避免食用辛辣刺激的食品,例如酒、浓茶、咖啡、生蒜、生姜、辣椒、咖喱等。

保持水分,建议每日饮水一千五到两千毫升,并且要预防尿路感染以及便秘。可以选择使用西洋参、白菊花、金银花等泡茶代饮,也可以选择适量饮用话梅汤、酸梅汁等生津饮料,但是不宜加入太多糖分。

烹调方式见识使用炖、煮、氽等,菜品食物应为汤水多、易吞咽消化,例如粥、豆浆、蛋羹等。

必要时,可以在医生指导下服用铁、维生素C及B族维生素补充剂。

二、口腔溃疡者

并发口腔溃疡的患者建议少食多餐,并且建议主要为软食。

忌食腌制、烟熏食物及辛辣等刺激性食物,以此来组织愈合。

还要避免高糖食物或饮料,预防龋齿。

三、合并肾功能不全者

肾功能不全者要选择低盐饮食,每日食盐摄入应控制为约一指甲盖大小的量,并且回避大酱、酱油等调料以及腌制食物,防止摄入过量。

见识多吃牛奶、豆类、蛋类、河鱼、河虾以及瘦肉等优质低蛋白食物。

听从医生建议限制饮水量。

护理

日常护理

一、适当运动

患者应在医生指导下进行活动训练,以此来缓解疲劳、关节疼痛等症状。

运动时要注意要循序渐进,尽量避免进行剧烈运动。

二、注意皮肤清洁、保湿

患者应避免频繁洗澡,并且忌用碱性肥皂。

沐浴后要及时涂抹保湿性较好的乳液。

应注意患者的皮疹以及红斑处要避免应用化妆品或护肤品。

若是空气比较干燥可以使用加湿器来适当增加室内湿度。

尽量穿舒适、透气、宽松的内衣裤。

三 、保持口腔清洁

进食后要及时的刷牙或者漱口。

可以选择使用含氟的漱口水进行漱口。

要定期进行口腔健康检查和护理。

四、改善用眼习惯

尽量避免长时间看电脑、手机、电视等产品。

尽量少接触空调和烟尘环境等干眼诱因。

尽量避免使用手揉眼睛,防止伤眼。

五、避免寒冷的刺激

外出时应注意观察天气的变化,在寒冷干燥的季节适当增加衣物。

寒冷天气应减少户外活动以及工作。

可以选择佩戴保暖帽子、口罩、手套以及穿保暖袜子等。

可以使用温水洗手、洗脚。

睡觉时要注意对关节保暖。

六、避免日晒

外出时可以选择戴宽边帽子。

尽量选择穿长袖衣服及长裤。

外出时可以携带遮阳伞。

七、预防感染

尽量避免去人群聚集场所。

八、戒烟

严格戒烟,并且要避免接触“二手烟”。

预防措施

若是亲属中有干燥综合征的患者,则应该定期体检,并且身体出现不适时要及时就诊。

积极治疗自身的内分泌以及免疫系统疾病,可以有效减少患病的概率。

生活中应注意个人卫生,并且要谨慎用药,不乱服药,方式因感染或药物诱发疾病。

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干燥综合征推荐专家

陈凤鸣

陈凤鸣

主任医师

上海中医药大学附属龙华医院

中医内科

擅长:中西医结合防治慢支、肺气肿、哮喘、肺结核、肺炎等呼吸病及内科常见病、多发病

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