血友病的概念

发布时间：2020-12-15

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血友病的概念

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血友病是一种与遗传相关的出血性疾病，血友病的致病基因位于人体的x染色体上，是一种隐性遗传病，在临床上，血友病患者多见于男性，女性患者很少发病，但是女性患者往往是携带者。血友病最突出的特点就是自幼出现的外伤后出血不止，因为血友病患者，由于遗传基因缺陷，体内的凝血因子8凝血因子活性明显下降，而这两种凝血因子都是参与人体内内源性凝血途径的主要凝血因子，当这两种凝血因子的任何一种浓度下降时，人体的内源性凝血途径都会受到影响，这样在受到外伤的时候，凝血功能就无法正常的发挥作用，导致外伤后出血不止。另外，血友病患者还可以表现为关节或者是深部肌肉的出血，导致关节血肿，肌肉血肿，关节血肿吸收以后还会遗留有明显的关节畸形，对孩子的正常发育和身体健康造成明显的影响。

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