血友病A的临床分型和替代治疗

发布时间：2020-11-11

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血友病A的临床分型和替代治疗

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血友病A根据出血轻重，与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为四型，第一重型血浆中八因子的活性小于百分之一，常在两岁以前发病，在婴儿期就出现出血症状，出血部位多且严重，常有皮下，肌肉，关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。此外，还可见肾脏出血，胃肠道出血，腹腔内出血。第二，中间型八因子活性为百分之一到五起病。在童年时期以后，以皮下出血和肌肉出血居多，也有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。第三，轻型八因子活性为百分之五到二十五出血多在青年期。由于运动拔牙，外科手术后出血不止而被发现出血轻微可以正常生活参加运动，偶尔发生关节血肿，第四亚临床型只有大手术后才发生出血八因子活性为25%到40%。血友病A的替代治疗是治疗血友病的有效方法，包括一输血浆二冷沉淀物，每袋含八因子平均为一百单位，可使体内八因子的血浆浓度提高到正常的50%以上。三八因子的浓缩剂为冻干制品，每公斤体重注入一单位的八因子可使体内八因子活性升高2%。第四，重组八因子的替代治疗与血浆八因子作用相同，也没有明显的毒副作用。

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