胰岛癌
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复旦大学附属华山医院泌尿外科 陈善闻
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疾病概述
生长抑素胰岛细胞类癌(Carcinoid)是起源于EC细胞的肿瘤，具有分泌5-羟色胺(5-HT)或5-羟色氨酸(5-HTP)等激素的功能。
就医指南
临床症状:腹部疼痛、黄疸、恶心、呕吐腹泻、消瘦、乏力、腹块、发热等
就诊科室: 普外科、肿瘤科
好发人群:中老年人
治疗周期:长期治疗
常用药物:厄洛替尼、卡培他滨、替吉奥等
并发疾病:贫血
常用检查:MRI、彩色多普勒超声内镜
是否医保:否
病因
致病原因
胰腺癌的病因目前尚未完全明了。但近些年来多数学者认为，以下因素与本病发生有密切关系。
烟草等化学因素
烟草
实验证明，用烟草酸水饲喂的动物可以发生胰腺癌。
吸烟者患胰腺癌的概率较不吸烟者高1.5倍。吸烟量越大，发生胰腺癌的概率越大。
其他化学物质：苯胺及苯类化合物接触史是胰腺癌的危险因素。
饮食因素
近年来，有学者指出胰腺癌的发生与饮食结构不适当有关。
过量摄入动物蛋白、脂肪，可使动物胰腺导管细胞更新加速，且对致癌物质敏感性增强。
肥胖：体重指数（BMI）≥35时，胰腺癌患病风险增加50％。
饮酒与咖啡
饮酒和胰腺癌无直接关系，但长期饮酒可导致慢性胰腺炎，可能和胰腺癌的发生有关。
喜欢喝咖啡者发生胰腺癌的机会较多。
相关疾病因素
部分与胰腺相关慢性疾病会增加胰腺癌的患病风险。
慢性胰腺炎：特别是家族性胰腺癌患者，慢性胰腺炎可能是诱因。
糖尿病
病史超过10年的糖尿病患者，罹患胰腺癌的风险也明显增加，但因果关系未明。
新近发生糖尿病、年龄>50岁、没有糖尿病家族史者，发生胰腺癌的危险性增加。
遗传因素
胰腺癌家族史：也是危险因素。据统计，5％～10％的胰腺癌患者具有遗传背景。
基因突变
携带BRCA1、BRCA2、CDKN2A、TP53、MLH1和ATM等基因突变的个体，患胰腺癌风险显著上升。
CDKN2A、BRCA1/2、PALB2等基因突变被证实与家族性胰腺癌发病密切相关。
感染因素
最新研究发现，幽门螺杆菌感染与胰腺癌的发生密切相关，是胰腺癌的高危因素。
发病机制
目前认为是环境因素和遗传因素共同作用的结果。胰腺癌存在多基因突变，其发生发展是多因素参与的多步骤复杂过程。
已知的胰腺癌相关癌基因包括K-ras和HER-2/neu及抑癌基因p53、SMAD4和BRCA2。
分子生物学检测发现，90％以上的胰腺癌患者中K-ras第12密码子存在突变，50％的病例有p53基因突变，95％的病例有p16失活。
无传染性
症状
伴随胰岛细胞类癌，有时亦可有其他内分泌激素功能亢进的表现，如胰岛素、胰高血糖素、生长激素、甲状旁腺素、促肾上腺皮质激素等，一般都有相应的特征性表现可供鉴别。在类癌的晚期，也可出现消瘦、贫血、低蛋白血症等恶液质表现。 眼眶周围水肿、结合膜出血、流泪，多伴随皮肤潮红出现。
阵发性皮肤潮红
阵发性皮肤潮红(Intermittent flushing):主要发生在颜面部、颈部和前胸部等暴露部位，也可遍及全身。皮肤潮红的发生多呈阵发性、突然性出现，呈鲜红色或暗红色，持续时间为数分钟至1~2天不等，但黑色人种或肤色黝黑的病人皮肤颜色变化可不明显。如果病程较久，则在经常发作的部位可出现固定性皮肤改变，局部呈多数细血管扩张，皮肤呈暗红色。影响皮肤潮红发作的因素可有:饮酒、疼痛、情绪波动和体力活动等可诱发皮肤潮红，肾上腺素和去甲肾上腺素也能促进发作;应用α-肾上腺素能阻滞剂则能制止皮肤潮红的发生。在发作皮肤潮红的同时，病人往往伴有心动过速、低血压、眼眶周围水肿以及胃肠、肺的症状。
心血管系统症状
心血管系统症状:病人在出现皮肤潮红时，可伴有心动过速、血压下降甚至休克;晚期可发生心瓣膜病变或充血性右心衰竭。
呼吸系统症状
呼吸系统症状:有20~30%的病人在发生阵发性皮肤潮红的同时，可出现哮喘和呼吸困难，与支气管哮喘相似。其机理为5-HT等物质引起支气管平滑肌痉挛所致。
消化系统症状
消化系统症状:病人可不同程度地伴有腹痛、腹胀、腹泻等症状。腹痛多与原发肿瘤和/或转移癌的部位、以及瘤体增大时对周围组织的挤压和破坏有关。腹泻多为水样，严重者1天可达10~20次，应注意与WDHA综合征的鉴别。
记忆力、反应力下降。
伴随胰岛细胞类癌，有时亦可有其他内分泌激素功能亢进的表现，如胰岛素、胰高血糖素、生长激素、甲状旁腺素、促肾上腺皮质激素等，一般都有相应的特征性表现可供鉴别。在类癌的晚期，也可出现消瘦、贫血、低蛋白血症等恶液质表现。 眼眶周围水肿、结合膜出血、流泪，多伴随皮肤潮红出现。
就医
胰腺癌的诊断标准，目前来说分为三个部分，第一个部分就是临床讲的肿瘤标志物的检查，也就是抽血化验，这个指标里面一般包含有几个肿瘤指标，比如说CA199、CA125，还有CEA、还有CA50，这几个指标，是特异性的能够反映胰腺肿瘤的指标。另外，就是影像学的诊断，比如说超声，还有内镜超声下发现了胰腺的占位，还有CT磁共振的情况下，检查下发现占位。第三个就是病理学的诊断，这也是诊断的金标准。如果在病理学的穿刺或者是在活检的情况下，发现了胰腺是恶性肿瘤，最终就能够确诊是胰腺癌。
治疗
手术治疗
其他功能性内分泌肿瘤一样，早期切除肿瘤是本病的首选治疗方法;手术原则和术式选择也然。但是，本病即使已经转移，如果能将原发的类癌病灶切除，也能缓解甚至消除症状，对于不适宜行根治性切除的多中心性或转移性类癌，作姑息性胰腺或肝叶切除，也有一定疗效。
内科治疗
(1)少用或忌用能促使5-HT释放的药物，它们有：吗啡、氟烷、右旋糖酐、多粘菌素等。同时也应避免或减少饮酒、情绪波动和剧烈运动等容易诱使类癌综合征发作的因素。 (2)应用组胺1和组胺2拮抗剂来抑制类癌分泌组胺和肽类激素。①甲基麦角酸丁醇酰胺(methysergide)：用于类癌综合征发作时的治疗，用1～4mg1次静脉注射;或用10～20mg加入100～200ml生理盐水中，在1～2小时内静脉滴注，能控制皮肤潮红、哮喘和腹泻等症状。②赛庚啶(cyproheptadine);每次口服4～8mg，每天3～4次，可缓解症状，达到姑息治疗的目的。 (3)色氨酸羟化酶抑制剂：这类药物能抑制色氨酸羟化酶的活性，从而减少5-HT的合成，缓解本病的症状。①对氯苯丙氨酸(parachlophenylalanine)每次1g，每日3～4次，口服。能缓解或减轻恶心呕吐、腹泻和皮肤潮红的发作程度。其副作用可导致中枢神经系统功能紊乱或低体温等。②甲基多巴(methylodpa)：对于分泌5-羟色氨酸的胰腺类癌可采用本药治疗，口服每次0.25～0.5g，每天4次。 (4)生长抑素(somatostatin)可广泛抑制内分泌激素的释放，应用于胰岛细胞类癌的病人，可抑制五肽胃泌素刺激引起的面色潮红。 (5)化学疗法：应用化疗药物，如5-Fu、环磷酰胺等可缓解本病的症状，但疗效较差。病理改变
EC细胞具有APUD细胞的特点，广泛分布于胃肠道、胰腺和肺。当类癌体积较小，直径不超过3.5cm时，一般不引起症状和体征;而类癌体积较大时，由于产生大量的5-HT等胺和多肽类激素，使肝脏不能有效地代谢、灭活这些类癌的分泌产物，于是5-HT、5-HTP、缓激肽、胰多肽等都进入体循环之中;另外，当类癌发生肝转移时，肝内转移癌分泌的激素可以未经肝细胞代谢而直接进入体循环，并作用于靶细胞，从而出现类癌综合征。
饮食
护理
1.术前护理
(1)心理护理 胰腺癌是高度恶性的肿瘤，预后较差，患者常产生恐惧、焦虑、紧张等不良情绪，从而影响治疗的顺利开展。因此，护理人员应安慰患者，有针对性地向患者解释治疗的意义与过程，对待患者态度要诚恳，要有耐心，要关心患者，使之感到温暖，减少顾虑，振奋精神，增强信心，积极配合治疗和护理。
(2)腹痛护理 腹痛是胰腺癌最常见的症状，卧位及晚间加重，坐、立、前倾位或走动时疼痛可减轻。
(3)皮肤护理 阻塞性黄疸是胰腺癌的主要症状，呈进行性加深，并伴有皮肤瘙痒，应嘱患者避免抓痒，以防抓破皮肤引起感染，并用温水沐浴，涂抹炉甘石剂。
(4)营养支持护理 鼓励患者进食高蛋白、高热量、高维生素、低脂肪饮食，少量多餐。对于不能进食或进食量少者，应给予静脉补液或肠内营养支持。
(5)术前准备 进行术前各项检查，备血，进行腹部皮肤的清洗以减少术后切口感染的机会，术前预防性应用抗生素。术前1天改流质饮食，术前晚、术晨各清洁灌肠1次。
2.术后护理
(1)体位护理 术后患者取平卧位，待患者生命体征指标稳定后可更换为半卧位。
(2)疼痛护理 术后24～48小时内疼痛最明显，以后逐渐减轻，指导患者正确使用镇痛泵或遵医嘱给予患者镇痛药，观察用药后的效果及不良反应。
(3)病情观察 密切监测患者生命体征，观察患者血压、呼吸、脉搏、心电图及血氧饱和度等指标，预防各种并发症。
(4)引流管护理 术后需要安插各种引流管，如胰管、胃肠减压管、尿管及多个腹腔引流管等，护理中应保证引流管安插到位且通畅。
(5)营养支持护理 术后3天内需禁食，予以静脉营养支持，维持水、电解质和酸碱平衡。待患者肠胃排空后方可拔除胃管，并根据患者康复情况逐渐过渡至正常饮食。
(6)并发症护理 ①胰瘘，出现胰瘘应保护好引流管周围皮肤，定期换药，保持干燥，防止因胰液外渗引起皮肤糜烂。②胆瘘，通常发生在术后5～7天，若出现引流管流出大量胆汁，应考虑胆瘘。③出血，若引流出现血性液体，或出现便血、呕血，同时伴有血压下降、脉搏增快、出汗等情况，应考虑出血。④感染，术后应定时为患者更换切口敷料，尤其是引流管处的敷料，以预防感染。并发症发生时，应立即通知医生，及时进行处理。
3.化疗的护理
密切观察患者化疗后的反应，对于严重呕吐、腹泻者应遵医嘱予以水电解质补充，定期复查血常规等。即时向医生报告病情变化。
1、避免高动物蛋白和高脂肪饮食
研究表明，摄入过量的此类食物，胰腺癌的发病率会明显增加。为什么欧洲和美国等发达国家居民的发病率相比其他地区会较高?就是因为经常食用这些食物。所以人们应该确保在饮食中的肉、鸡蛋、蔬菜、水果等食物的合理搭配，不偏食、挑食，少吃油炸、炒、焗的食物，适当增加粗粮和蔬菜水果摄入量。
2、不要吸烟
烟草含有多种致癌物质，可增加患胰腺癌的风险。研究表明，吸烟者患胰腺癌的可能性是非吸烟者的2至2.5倍，发病年龄早10至15年。
3、坚持锻炼
坚持锻炼和保持良好情绪也有助于抗击癌症。
4、避免暴饮暴食
暴饮暴食和酗酒是慢性胰腺炎的主要原因，胰腺通过长期刺激慢性炎症增加患癌症的风险。
5、减少接触有害化学物质
减少接触有害化学物质，如萘胺和苯胺。研究表明，长期接触这些化学物质的人患胰腺癌的可能性是正常人的五倍。如果工作需要长期接触这些化学品，则应予以保护。
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