川畸病

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中日友好医院小儿外科 周忠蜀

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  • 疾病概述
  • 病因
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  • 治疗
  • 饮食
  • 护理

疾病概述

本病于1967年由日本川崎富作首先报告,又称急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合症。其主要临床表现是全身血管炎、急性发热和皮疹。80%发生于4岁以下的孩子,1岁左右发病最多。

川畸病

就医指南

临床症状:发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血等。

好发人群:婴幼儿。

并发疾病:

冠状动脉病变、胆囊积液、关节炎、关节痛、神经系统改变等。

常用检查:血清学检查、心电图等。

就诊科室:小儿内科。

治疗周期:两周到一个月。

是否医保:否。

常用药物:肠溶阿司匹林、丙种球蛋白等。

病因

主要病因
本病之病因目前尚不大清楚,可能与感染和免疫因素有关,最近认为逆转录病毒可能与本病有关。 是一种皮肤粘膜淋巴结综合征 ,是一种病因未明的幼儿高发的血管炎综合征。
传播途径
一般不具有传染性。

症状

典型症状

一、持续5天以上的发热,热型不规则,可达39℃以上,抗生素治疗无效。

二、手足肿硬,手掌和足底潮红。恢复期手指与足趾端脱皮。

三、多形红斑样皮疹,无疱疹及结痂。

四、双眼球结膜炎。

五、口唇红、皲裂,草莓样舌,口咽部潮红。

六、颈部淋巴结肿大。

伴随症状

主要有关节炎或关节肿痛、虹膜捷状体炎、中耳炎、肺炎、无菌性脑膜炎、腹痛腹泄,轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现。少数患者有肝炎、胆囊水肿、肠麻痹及肠出血、胸腔积液、颅神经麻痹和脑病。急性期约20%病例出现会阴部、肛周皮肤潮红、脱皮并于1~3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂。恢复期指甲可见横沟纺。

就医

需要做的检查

川崎病的确诊全靠临床表现。误诊的主要原因是对川崎病认识不足,特别是早期症状不典型时。对于临床医师而言,应该掌握川崎病的临床特点,对首诊为口腔黏膜剥脱、糜烂、咽痛、发热和颈淋巴结肿大者,特别是伴有眼结膜炎症和躯干皮疹,抗生素治疗无效的小儿病人,应仔细全身体格检查及各种辅助检查如心电图、ESR、心脏彩色B超等。

鉴别诊断

一、猩红热

多发生于冬春季,多有猩红热接触史。发热数小时至1日出疹,皮疹密集呈线状,有环口苍白圈。

皮疹特征:

Ⅰ 发热后24小时内开始发疹;

Ⅱ 始于耳后、颈部及上胸部,然后迅速蔓及全身;

Ⅲ.病程初期舌覆白苔,红肿的乳头突出于白苔之外,称为“草莓舌”,2~3天后白苔开始脱落,舌面光滑呈肉红色,乳头仍凸起,又称为“杨梅舌”。

Ⅳ“口周苍白圈”如颜面部仅有充血而无皮疹,口鼻周围充血不明显,相比之下显得 发白,称为“口周苍白圈”。

Ⅴ“帕氏线”(在皮肤皱褶,皮疹密集或由于摩擦出血称紫色线状,称为“线状疹”或帕氏线)

二、多形性红斑

症状表现主要为为水疱性红斑,皮损向周围扩大,有随愈随发的倾向。损害常对称发于手背、手掌、指缘、足背、颜面、颈部,少数累及全身皮肤,有时粘膜上亦可发疹。有红斑、丘疹、水疱、大疱、糜烂或紫癜。伴有明显内脏病变。

治疗

药物治疗

主要选择潘生丁,肌苷,能量合剂,1-2个疗程,选择配合阿斯匹林和激素,继发感染用青霉素。氨苄青霉素。

一、加强护理,防止继发感染及并发症。

二、首选阿司匹林。

三、预防继发感染可用抗生素。

中药治疗

一、丹参注射液4ml(相当丹参6g)加10%葡萄搪100ml静脉滴注,每日一次,10天为一疗程,共用2个疗程。

二、用白虎汤随证加减:生石膏30-50g,知母6-10g,板蓝根15-30g,沙参20g,麦冬10g,葛根20g,淡竹叶6g,青蒿10g。每日一剂煎水服,连服10-15剂为一疗程,用一疗程。

三、局部用药:口腔局部涂抹西瓜霜。

饮食

饮食调理

因为患者发病初期有长时间的反复高热退热,体内维生素流失严重,负氮平衡比较明显。因此饮食上应给予富有营养、清淡和易消化的食物,补充高蛋白(有肾脏损害者请具体咨询医生),比如禽类鱼类。补充维生素复合片,也可平衡饮食,多吃瓜果蔬菜即可(有脾胃虚者请适量)。不适宜吃过热和辛辣等刺激性食物。急性发作期以少量流食多餐为主,必要时补充足够的营养物质,提高身体的抗病能力,使身体早日恢复健康。饮食作息规律,强调休息,一定要按时复查。

护理

日常护理

一、让患儿在安静的环境卧床休息。

二、多饮水,特别是发热的患儿,可用羚羊角尖1~3克加淡竹叶煎水温服以退热。

三、患儿发热时饮食以富含维生素C的流质、半流质食物为主,如马蹄、竹蔗、红萝卜粥、面食等,可吃橙子、苹果等水果,不宜吃干饭,忌食辛辣燥热之品。可饮蕃茄鸡蛋汤、枸杞菜咸蛋汤、蚝干瘦肉汤等。热退后可食养阴的食物,如麦冬、天冬咸瘦肉粥、粉葛鲮鱼汤、沙参玉竹瘦肉汤等。

四、高热的患儿可予冰敷头部、酒精擦拭腋窝、肘窝等物理方法降温或口服退热药,但忌用激素退热。发热汗多时勤换衣裤,可用温水擦身或冲凉。

五、注意口腔卫生,饭后漱口。

六、热退后手指、足趾部脱皮不要让患儿用手撕剥,让其自行脱落。

七、发病的1~2周均要卧床休息,3~4周也要减少活动量,以床上活动为主,如发现有动脉瘤的患儿则以后也要避免剧烈运动,以防动脉瘤的破裂。

预防措施
川崎病的病因不明,考虑和免疫反应以及感染病菌有关,所以预防是主要是提高孩子抵抗力,让孩子多吃一些高营养,高蛋白,容易消化的食物,如果出现发热等情况应及时的寻求医生的帮忙,及时患了川崎病,早期的治疗效果还是不错的。

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川畸病推荐专家

周忠蜀

周忠蜀

主任医师

中日友好医院

小儿外科

擅长:从事儿科临床36年,对小儿神经遗传性疾病(癫痫、多发性抽动症、注意力缺陷多动障碍、新生儿HIE、发育障碍、中枢神经系统感染等),呼吸系统疾病(反复呼吸道感染、慢性咳嗽、支气管哮喘、过敏性鼻炎等),消化系统疾病及复杂性川崎病的诊断与治疗有丰富的临床经验。

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