白血病
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上海中医药大学附属龙华医院中医内科 陈凤鸣
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疾病概述
白血病是一类造血干祖细胞的恶性克隆性疾病,因白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中,白血病细胞大量增生积累,使正常造血受抑制并浸润其他器官组织。
就医指南
临床症状:贫血、发热、感染、出血、淋巴结肿大、肝肿大、脾肿大等。
好发人群:近亲所生子女、受到辐射的人、接触化学药物或毒素的人、部分病毒感染者等。
并发疾病:感染、肾病、电解质失衡等。
常用检查:血象、骨髓象、细胞化学、免疫学检查、细胞遗传学、分子生物学检查、血液生化检查等。
就诊科室:血液科、肿瘤科、急诊科。
治疗周期:三到五年左右。
是否医保:是。
常用药物:地塞米松、羟基脲、MTX、阿糖胞苷(Ara-C)、糖皮质激素等。
病因
一、感染因素
导致白血病的病毒一般为反转录病毒,例如鸟白血病病毒(ALV)、鼠白血病病毒(MLV)、猫白血病病毒(FeLV)、长臂猿白血病病毒(GaLV)和网状内皮组织增殖病毒(REV)等。
在伯基特淋巴瘤/白血病流行区,白血病致病还和EB病毒(EBV)感染有关。
成人T细胞淋巴瘤/白血病的主要致病因素是人类嗜T细胞病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)。
二、辐射因素
导致白血病的辐射一般为X射线、γ射线等电离辐射,并且辐射剂量越大的地区发病率越高。
部分因恶性肿瘤或者是某些良性疾病(例如血清阴性强直性脊柱炎等)要进行放射治疗的患者,其发生白血病的概率明显高于普通人群。
从事或曾经从事放射诊断以及治疗的医疗人员的白血病患病率相对较高,但随着防护措施的改善,该人群的患病率已与普通人群一致。
三、化学因素
化学因素导致白血病的因素一般以急性髓系白血病为多。
苯:苯接触者的白血病发病率是正常人群的二到五倍倍。
抗肿瘤药物烷化剂:使用抗肿瘤药物烷化剂,例如氮芥、苯丁酸[link[30803940603137$氮芥]]、环磷酰胺、美法仑、卡莫司汀、洛莫司汀等药物,以及拓扑异构酶Ⅱ抑制剂的患者,其白血病的风险显著增高。
乙双吗啉:部分急性早幼粒细胞白血病(APL)和使用乙双吗啉治疗有关。
吸烟:和白血病的致病关系不大,但部分研究表明吸烟会导致急性髓系白血病的发生。
酒精:若是妊娠期饮酒会增加婴幼儿出生后急性髓系白血病的发病风险。
四、遗传因素
白血病虽不是遗传病,但若是单卵双生子中一方在6岁以内出现白血病,那么另一方出现白血病的概率高达25%。
白血病患者的父母、子女、亲兄弟姐妹,其白血病患病率是普通人群的3倍。
部分先天性或者是遗传性疾病,例如唐氏综合征以及范科尼贫血等的患者及家属,其患急性髓系白血病的概率较高。
唐氏综合征患者其急性白血病发生率是正常人群的10倍,而急性髓系白血病的M7型的发病率是正常人群的500倍。
五、其他血液病
部分血液病会发展为白血病,例如骨髓增生异常综合征(MDS)、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)等。
症状
一、急性白血病症状
大部分的急性白血病发病急缓不一。其中发病急者会出现高热,类似“感冒”,同时伴有严重的出血。而发病缓者主要为脸色苍白、皮肤紫癜,并且有月经过多以及拔牙后出血后难止血等症状,一般就医时被发现。
1、常见症状
①贫血
主要表现为皮肤以及黏膜苍白、乏力等。
大部分的患者会有重度贫血,特别是继发于骨髓增生异常综合征的白血病患者。
少数患者因病程短,没有贫血症状。
②发热与感染
一半的患者的早期表现为发热。
一般表现为低热,但是也可以达到39~40℃,少数患者在40℃以上,并且伴有畏寒、出汗等。
虽然白血病会导致发热,但高热常伴有继发感染。
感染会出现多个部位,一般以口腔、牙龈、咽峡感染为主,部分患者会出现局部黏膜溃疡或坏死。
若是出现肺部感染、肛周炎、肛周脓肿,在严重时可有血流感染。
③出血
出血一般以早期患者为主。
大量白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血小板减少、凝血异常是导致出血的主要原因。
出血会出现在全身各部位,主要有皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多。
若是患者的眼底出血会导致视力障碍。
部分严重者会因为并发凝血异常而出现全身广泛性出血。
若是颅内出血会导致头痛、呕吐、两侧瞳孔大小不一致,部分严重的患者甚至会出现昏迷、死亡。
2、浸润症状
①淋巴结和肝、脾大
其中以淋巴结肿大较多见。
肝、脾一般为轻、中度,巨大的肝、脾比较少见。
②骨骼和关节
主要表外为胸骨下段压痛。还可能导致关节、骨骼疼痛,尤以儿童多见。
若是患者出现骨髓坏死时,会表现为骨骼剧痛。
③眼部
部分患者会伴有粒细胞肉瘤,也叫做绿色瘤,常累及骨膜,主要发生在眼眶,会导致眼球突出、复视或失明。
④口腔和皮肤
主要表现为牙龈增生、肿胀。
皮肤会出现蓝灰色斑丘疹,导致局部皮肤隆起、变硬,呈紫蓝色结节。
⑤中枢神经系统
中枢神经系统是最常见的髓外浸润部位。
大部分的化疗药物难以通过血脑屏障,无法有效杀灭隐藏在中枢神经系统的白血病细胞,所以导致中枢神经系统白血病(CNSL)。
轻度患者主要表现为头痛、头晕;重度患者主要会表现为呕吐、颈项强直,甚至抽搐、昏迷。
⑥睾丸
主要症状为一侧睾丸无痛性肿大,另一侧无肿大。
白血病会浸润其他组织器官,如肺、心、消化道、泌尿生殖系统等均可受累。
二、慢性白血病的症状
1、慢性髓系白血病的症状
慢性髓系白血病的自然病程主要分为慢性期(CP)、加速期(AP)和急变期(BP/BC)。
①慢性期
大部分患者会持续1~4年,主要有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进症状。
其中以脾大为为显著体征,若是出现脾梗死,会有明显的脾区(左下腹)压痛。
当患者白细胞显著增高时,会出现眼底充血及出血。
②加速期与急变期
患者在疾病加速期时,主要有发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛等症状,并且会逐渐出现贫血和出血,加速期一般为几个月到数年。
当患者急性髓系白血病急变期时,若是预后较差,患者会数月内死亡。
2、慢性淋巴细胞白血病的症状
慢性淋巴细胞白血病的起病比较缓慢,一般没有自觉症状,患者一般在体检以及治疗其他疾病检查时发现。
有症状的患者早期会出现乏力、疲倦,随着症状的发展会出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗等。
一般以上的患者会出现淋巴结肿大,常见于头颈部、锁骨等处。并且有轻至中度的脾大、轻度肝大等症状。
晚期患者会出现贫血、血小板减少和粒细胞减少,常易并发感染。
就医
一、病史
最高体温多少,是否有畏寒与出汗等。
是否有鼻出血、牙龈出血或拔牙后血不易止住等症状,若是女性则是否有月经过多等。
直系亲属是否有白血病或其他恶性肿瘤患者。
二、临床表现
1、症状
儿童和青少年的急性白血病大多发病较快。首要症状包括发热、进行性贫血、显著的出血倾向以及骨关节疼痛等。
起病缓慢者一般以老年和部分青年患者居多,并且病情会逐渐加重。
少部分患者以抽搐、失明、牙痛、牙龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状。
2、体征
检查可发现是否存在肝、脾及淋巴结肿大,胸骨压痛,皮肤黏膜苍白或出血等。
治疗
一、分子靶向治疗
主要工作原理为通过针对性的选择癌症位点,进行定向治疗,和致癌位点进行结合后让癌细胞死亡,达到治疗的目的。
常用药物有尼洛替尼、达沙替尼、氟马替尼等。
二、干扰素
干扰素是分子靶向药物出现之前的首选药物,主要作用为提高患者免疫力,同时抑制癌细胞的作用。
三、其他药物治疗
羟基脲,一般用于慢性粒细胞白血病。
高三尖杉酯碱,一般用于急性粒细胞白血病,并且对慢性粒细胞性白血病和早幼粒细胞性白血病也具有一定的效果。
砷剂,一般用于急性白血病的治疗。
白消安为细胞周期非特异性药物,一般用于慢性粒细胞白血病等。
一、异基因造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植是唯一能够治愈慢性髓系白血病的方法。
二、造血干细胞移植
其中慢性淋巴细胞白血病患者年龄较大,大部分患者不适合移植治疗,而预后较差的年轻患者一般作为二线治疗。
三、放射治疗
化疗耐药、脾极度增大的患者一般选择脾区照射,若有骨骼、软组织浸润也可采用局部放疗。
饮食
尽量保持饮食干净卫生。
尽量选择易消化的食物。
选择蛋白质丰富的食物。
恶心的人尽量少食多餐。
护理
注意补充营养、水分,保持电解质平衡。
注意个人卫生,防止感染,特别是口腔、鼻腔等易感人部位。
保持作息规律、睡眠充足。
平时积极运动,增强自身抵抗力。
尽量原理有害化学物质,例如苯等。
戒烟,长期吸烟会增加患病风险。
定期体检,争取做到早发现早治疗。
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