血友病
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上海交通大学医学院附属瑞金医院卢湾分院消化内科 陈宗永
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疾病概述
血友病属于一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,是由于体内凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因或凝血因子Ⅸ(FⅨ)基因缺陷,导致FⅧ或FⅨ缺乏,而使患者终身凝血功能异常,终身易于出血。血友病是一种遗传性出血性疾病,自出生时即可发病,伴随终身。如患者得不到标准规范的治疗,有很高的致残及致死率。而接受标准规范治疗的患者,可以相对正常的生长发育,避免残疾。在发达国家,血友病患者的生活质量及预期寿命基本接近正常人群。
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