一、自身免疫

因为患者的免疫系统对自身正常组织出现了错误的免疫应答反应，导致对皮肤以及肌肉组织进行攻击和破坏导致发病。

一般会同时伴发其他自身免疫病，例如桥本甲状腺炎、突眼性甲状腺肿、重症肌无力、1型糖尿病、系统性红斑狼疮、系统性硬化病等。

二、感染

儿童皮肌炎患者在发病前经常有上呼吸道感染病史。

部分患者的发病原因可能和EB病毒(人类疱疹病毒4型)以及小RNA病毒感染有关。

三、恶性肿瘤

皮肌炎可以合并恶性肿瘤，一般常见的肿瘤有鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌以及胃癌等实体瘤，也会出现血液系统肿瘤。

一般在肿瘤切除以后或者是治愈后，皮肌炎病情会随之缓解。

四、遗传

部分皮肌炎患者中，一些等位基因阳性率高，考虑本病可能和遗传因素有一定关系。

皮肌炎的家族聚集发病情况较为少见。

五、药物

部分药物，例如氯喹、青霉胺、西咪替丁、硫唑嘌呤等有时可诱发皮肌炎。

皮肌炎的具体发病机制尚不明确，主流看法是遗传导致易感人群受到感染、药物等外界因素刺激，导致自身免疫系统功能异常，从而导致皮肌炎发病。

一、皮肤损害

1、眼睑紫红色斑

主要症状为以双上眼睑(眼皮)为中心，出现水肿性的紫红色斑片。这种斑片可累及面颊以及头皮。并且会在日光照射后加重。

2、戈特龙丘疹

主要症状为指关节以及掌指关节伸侧会出现扁平的紫红色丘疹。

皮疹的表面会出现附着糠状鳞屑的症状。

戈特龙丘疹一般为对称分布。

戈特龙丘疹大概有1/3患者会出现。

3、皮肤异色症

部分的患者在面部、颈部以及上胸躯干部，会在红斑鳞屑基础上，逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张的改变。

二、肌炎症状

肌炎症状主要会累及横纹肌，也会累及平滑肌，主要症状表现为受累肌群出现无力、疼痛和压痛的症状。

并且经常呈对称性的侵犯四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部以及咽喉部肌群，导致患者出现举手、抬头、上楼、下蹲困难，以及吞咽困难和声音嘶哑等。

部分急性期受累肌群还会有肿胀、疼痛和压痛，少数的严重患者会卧床不起，自我活动能力完全丧失。

若是晚期没有得到充分的治疗会出现肌挛缩、肌萎缩以及肌力下降，导致运动障碍和残疾。

严重时会累及呼吸肌和心肌，出现呼吸困难、心悸、心律不齐，甚至心力衰竭。

一、瘙痒

皮肌炎导致的皮肤损害一般没有明显自觉症状，但是会导致瘙痒甚至剧烈瘙痒，尤其是背部以及四肢伸侧有红斑鳞屑的患者。

二、甲小皮角化

主要表现为甲根部的半月弧形透明部位出现不规则的增厚。

三、皮肤过度角化

主要表现为手掌面以及侧面出现裂纹以及粗糙，俗称“技工手”。

四、雷诺现象

患者在寒冷以及情绪激动后，会出现四肢末端有发作性苍白、青紫、潮红的变化。

一般在温度转暖后就可自行缓解。

五、皮肤血管炎

主要表现为指端皮肤出现小片坏死或者是慢性溃疡。

六、弥漫性脱发

主要表现为患者的脱发量在较短时间内出现明显增加，导致头发变得稀疏。

七、钙质沉着

主要表现为部分的儿童以及青少年在皮肌炎后期，会在皮肤、皮下组织、关节周围及病变肌肉的部位出现皮下硬块，并且会在破溃排出钙沉渣。

八、全身症状

主要表现为出现不规则的发热、消瘦、贫血、肝脾以及淋巴结肿大等。

九、末梢神经炎

主要表现为患者四肢远端呈手套或者是袜套型感觉异常，例如疼痛、麻木、感觉过敏以及减退。

当患者四肢对称性肌力减退和肌肉萎缩，会导致腱反射出现减退或消失;而肢端皮肤出现发凉、苍白或发绀等。

十、关节炎

主要表现为关节肿胀疼痛，症状类似风湿性或类风湿关节炎。

发现不明原因的皮肤红斑、鳞屑，肌肉无力，肌肉萎缩，肌力减退等症状，首先建议及时就诊。

若是出现呼吸困难、胸痛等症状，建议立即就诊。

一、病史

是否有上呼吸道感染史。

是否有氯喹、青霉胺、西咪替丁、硫唑嘌呤等用药史。

是否有恶性肿瘤或其他免疫性疾病病史。

是否有皮肌炎家族史。

二、临床表现

是否出现眼睑紫红色斑、戈特龙丘疹、皮肤异色症等典型的皮肤损害。

是否有出血对称性四肢近端肌群以及颈部肌无力，以及出现举手、抬头、上楼、下蹲困难等症状。

一、治疗目的

主要目的为缓解症状，控制肌肉病变，防止本病导致的系统损害。

二、治疗原则

皮肌炎的主要治疗原则为以糖皮质激素进行治疗，或使用糖皮质激素联合免疫抑制剂进行治疗。

治疗的同时还需要积极治疗合并的肿瘤，以及控制或者是清除感染病灶。

一、一般治疗

若是患者处于急性期则首先需要卧床休息，并且有要注意避免日晒，注意保暖。

患者处于急性期是可以在医生的指导下适当的进行肢体的被动活动，防止出现肌肉萎缩，但是一般不建议进行主动活动。

患者处于恢复期时可以选择进行轻度的肢体活动或者是选择轻度按摩肌肉病变部位，以此促进肌肉功能恢复，延缓肌萎缩。

二、药物治疗

1、糖皮质激素

治疗皮肌炎的首选药物为糖皮质激素，用法一般为早期、足量以及长期用药，可以有效的缓解病情。

药物选择一般为不含氟的激素，例如口服泼尼松等。

使用剂量一般要根据病情严重程度决定，并且在病情得到控制以后要逐渐减至维持量。

若是患者情况比较危急可以选择使用甲泼尼龙进行冲击治疗，也就是使用大剂量的泼尼松进行静脉滴注。

糖皮质激素的常见的不良反应包括激素性肌病、感染、激素性糖尿病、消化性溃疡、类固醇性精神症状、电解质紊乱、骨质疏松等。

长期服用糖皮质激素的患者，在治疗期间要进行严密的监测以及预防糖皮质激素产生的不良反应。并且要及时的补充钙剂和维生素D，以此来预防骨质疏松。除此之外还要注意服用胃黏膜保护剂，以此预防消化性溃疡。并且当患者的激素用量较大时，要注意检查血钾，在血钾低时要及时补钾。若是出现感染症状，要尽早发现和控制感染灶。

2、免疫抑制剂

免疫预制剂一般用于糖皮质激素治疗无效或者是使用糖皮质激素后出现严重不良反应者，以及对糖皮质激素有禁忌证者。

免疫抑制剂的常用药物主要有：甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等，而雷公藤总苷也有一定疗效。

免疫抑制剂可以选择单独应用，也可以选择与糖皮质激素联合应用，以此来提高激素疗效，并减少其不良反应。

3、免疫球蛋白

若是患者的病情严重或者是使用激素治疗无效者，可以选择进行大剂量静脉注射免疫球蛋白。

4、生物制剂

若是传统药物的治疗效果不理想，可以选择尝试生物制剂进行治疗，例如利妥昔单抗等。

5、其他药物

使用蛋白同化剂(如苯丙酸诺龙)进行肌内注射，对肌力恢复具有一定作用。

若是患者的皮损明显或者是光敏感者，可选择使用沙利度胺、羟氯喹治疗。

若是患者出现钙质沉着，可以选择使用氢氧化铝、二磷酸盐、地尔硫䓬、秋水仙碱、小剂量华法林治疗，也可以选择进行低钙饮食。

若是患者为感染病灶者，一般选择配合抗菌药物进行治疗。

白芍总苷、转移因子、胸腺素等药物也具有可调节机体免疫的功能，可以有效的增强抵抗力。

三磷腺苷、辅酶A及细胞色素C、大剂量维生素E、维生素C等药物进行配合使用也有一定作用。

针对皮肤损害，可以选择外用遮光剂、润肤剂、他克莫司、吡美莫司软膏以及糖皮质激素制剂等。

6、特别提醒

患者在进行药物治疗的期间，要坚持严格按照医生指导治疗，千万不可擅自改变药物剂量或者是突然停药，以此保证治疗计划得到落实。

三、血浆置换

部分使用激素以及免疫抑制剂治疗均无效的难治性皮肌炎患者，可以选择进行血浆置换。

四、手术治疗

患者若是伴有明显的钙质沉着症，并且药物的治疗效果不理想，可以选择进行手术治疗，切除钙质沉积。

生活中主要以高蛋白、高维生素、高热量、低盐为主。

高蛋白食物主要有牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼肉等。

高维生素食主要有新鲜的蔬菜以及水果。

平时要尽量避免食用辣椒、洋葱等具有辛辣刺激性的食物，以及咸菜、腊肉、腌肉等高盐食物。

尽量避免虾、蟹等容易导致过敏的食物。

若是咀嚼以及吞咽功能障碍逐渐加重，则需要尽量调整饮食结构，尽量选择容易吞咽的流食或者是半流食为主，例如稀粥、鸡蛋羹、牛奶、蔬果汁、肉泥等，且食物不宜过烫。

一、生活管理

1、注意防晒

生活中在外出时要尽量做好防晒措施，例如穿防晒服、打遮阳伞、戴遮阳帽以及涂抹防晒霜等。

2、保护皮肤屏障

生活中注意保持皮肤清洁，尽量选择使用温和的洁面乳、沐浴露清洁皮肤。

尽量避免使用化妆品、染发剂等产品。

尽量避免搔抓皮损，防止发生感染或者是加重症状。

尽量选择舒适、透气、宽松的内衣裤。

3、作息管理

尽量保持作息规律，保证充足的睡眠，尽量避免熬夜、劳累。

4、戒烟

严格执行戒烟，同时尽量避免接触“二手烟”。

二、功能康复

一般选择在康复医师指导下，选择进行适度的活动以及功能锻炼，以此来帮助改善肌肉力量，预防肌萎缩。

三、心理支持

心理上患者要保持乐观心态，消除沮丧、恐惧等消极情绪。

患者的家人也要多加理解、陪伴与安慰，尽量帮助患者树立战胜疾病的信心。

四、生育管理

皮肌炎患者若是有生育需求，则应该在妊娠前请风湿免疫科的医生对其病情进行评估，并且对患者的药物以及药量进行调整，来以降低对胎儿的影响，保证安全妊娠。

目前皮肌炎的具体发病病因以及发病机制尚不明确，所以还没有十分有效的预防措施。预防各种感染以及避免滥用药物等，可能有一定的预防作用。