一、遗传因素

硬皮病患者的父母、子女及亲兄弟姐妹发生本病的概率为1.6%，远远高于一般人群的0.026%。

二、感染因素

部分硬皮病的患者在发病前会曾出现咽峡炎、扁桃体炎等上呼吸道感染疾病，所以感染会导致硬皮病。

三、药物因素

动物实验显示，博来霉素等药物与小鼠的皮肤以及肺纤维化有一定的关系，所以部分药物可能是引起硬皮病潜在的因素。

四、环境因素

根据流行病学的研究，矽尘和硬皮病具有相当大的关系，所以能够推断环境因素，特别是工作环境是本病的重要因素之一。

五、免疫因素

硬皮病患者能够自我产生特异性抗体，所以考虑本病与机体免疫异常存在一定关系。

一、局限性硬皮病

局限性硬皮病的主要症状表现为皮肤的硬化，一般不会导致内脏出现受损。

1、主要症状

硬皮病导致的皮肤损害一般按病程分为肿胀期、硬化期和萎缩期。

①肿胀期

肿胀期硬皮病导致的皮损一般表现为一个或者数个淡红或紫红色水肿性斑片，主要呈现椭圆或不规则形。

大部分患者的皮肤硬化是从手部开始，具体水肿范围可达前臂，继而导致面部、颈部受累。并且手指可出现“腊肠指”样表现。

②硬化期

肿胀期在经过数周或数月，皮损范围会逐渐扩大至直径1～10厘米或更大，并且中央会逐渐出现稍凹陷，一般呈淡黄或象牙色。

此时的皮损表面呈现光滑干燥，局部无汗，无毛发，并且周围会绕以轻度紫红色晕。

硬化期的皮肤渐渐的变厚变硬，主要表现为变紧、变硬、皮革样改变，并且伴有光泽，此时皮肤纹理会模糊不清以及消失等。

特征表现：面部皮肤受损时会表现为面部皱纹消失、鼻端变尖、口唇变薄、张口受限以及面部无表情等，像面具一样。

③萎缩期

萎缩期的皮损硬度会较硬化期减轻，但是会出现萎缩变薄，中央色素脱失等症状。同时指端及关节处会出现瘢痕，并易发生顽固性溃疡。

2、局限性硬皮病不同类型特点

①斑块状硬皮病

也被叫做硬斑病，皮肤损害发生较多时也叫做泛发性硬斑病。

此类疾病的皮损多见于躯干部，但是也会出现在身体其他地方。

此类病变症状比较表浅，所以一般不影响肢体功能。

②线状硬皮病

此类病变主要好发于青少年，一般在10岁以内发病。

主要症状为条状皮损，一般沿单侧肢体或肋间神经呈线状分布。

此类病变的皮损变化比较迅速。

③点滴状硬皮病和泛发性硬皮病

此类病变比较少见，并且患者一般无自觉症状，偶有感觉功能减退的症状。

二、系统性硬皮病

也叫做系统性硬化症，主要好发于中青年女性，此类病变不仅侵犯皮肤，还会累及多种内脏以及器官，所以病情常较重。

1、早期症状

雷诺现象是系统性硬皮病最常见的首发症状，同时还会伴有不规则发热(体温升降不定)、关节疼痛、食欲下降以及体重降低等常见症状。

雷诺现象值一般多在硬皮病其他症状出现之前发生，部分患者甚至在皮肤出现典型的硬皮病表现前的十几年出现。

主要表现为指尖、趾尖等部位在遇冷或情绪变化后出现皮肤苍白、青紫、皮温下降等症状，一般会在回暖后恢复的系列变化。

寒冷、振动、情绪激动等情况均可以诱发，并且常伴有麻木、疼痛，通常在温暖的环境中症状会减轻。

2、进展症状

①皮肤

系统性硬皮病的皮损症状与局限性硬皮病的皮损症状较为相似。

②运动系统(骨骼肌肉系统)

系统性硬皮病会导致骨骼系统的大小关节均会出现僵硬、肿胀，并且手指关节在受累时还出现畸形。而若是患者的牙槽骨吸收会导致牙齿松动脱落。

系统性硬皮病的肌肉系统症状：主要表现为无力、肌肉疼痛，甚至会出现肌肉萎缩。

③内脏系统

消化道病变：

系统性硬皮病导致的消化道病变在早期会出现吞咽困难，胃肠道动力下降，部分患者还会出现反流性食管炎。当累及肠道后，通常表现为腹胀、腹泻、消化道出血以及穿孔。

肺间质纤维化：

肺间质纤维化主要指的是肺组织之间纤维组织出现过度的增生，从而导致肺脏变硬，肺功能障碍。主要症状为会出现明显的胸闷憋喘等症状，部分严重的患者甚至会出现呼吸困难、头晕、胸痛及咯血等肺动脉高压的症状。

心脏受累：比较常见，主要导致心肌、瓣膜、心包病变。导致的症状主要为心肌缺血、心律失常、心力衰竭等相关症状。

肾脏受累：

大多数患者会可以缓慢进展为慢性肾功能衰竭。

少数患者在病情急进性发展后会导致成为恶性高血压和肾功能衰竭，称之为硬皮病肾危象。

④血管系统

可出现血管损伤，自身的缺血可导致溃疡。

神经受损，主要表现为患者出现认知障碍以及周围神经炎等。

患者伴有咽干以及口干症状。

部分患者会出现甲状腺功能异常。

男性还可能导致阳痿。

患者在受寒或情绪紧张后，手指皮肤出现发生苍白、青紫，同时伴有疼痛、僵硬的症状。

患者存在发热、易疲劳以及体重下降等情况。

遵医嘱定期复诊。

一、病史

是否存在有硬皮病家族史。

是否存在有咽峡炎、扁桃体炎等上呼吸道感染疾病。

是否存在有职业暴露史。

二、临床表现

是否出现皮肤肿胀、变厚、发硬、萎缩等症状。

是否出现雷诺现象，即患者指尖、趾尖等部位在遇冷或情绪变化时出现皮肤苍白、青紫、皮温下降等症状，然后潮红回暖。

是否出现肌肉骨骼感到疼痛，同时出现乏力、气短、干咳、活动耐量下降等症状。

一、局限性硬皮病

线状硬皮病患者特别是髋关节损害患者，需要特别注意关节的活动保护，同时配合进行各种理疗预防关节挛缩和活动受限。

二、系统性硬皮病

1、生活注意事项雷诺现象的治疗方法一般选择进行行为。患者在治疗期间要注意保暖、戒烟，同时避免手脚末端受到寒冷刺激。患者要多注意情绪管理，尽量避免情绪过度激动。

2、去除病因尽量治疗慢性感染病灶。

一、局限性硬皮病

一般选择早期外用或者是皮损内注射糖皮质激素进行治疗。

二、系统性硬皮病

1、抗炎与免疫调节治疗

①非甾体抗炎药

治疗目的：主要为缓解关节痛和肌痛。

常用药物：阿司匹林、对乙酰氨基酚、吲哚美辛、布洛芬等。

②糖皮质激素

治疗目的：主要用于改善早期硬皮病关节痛、肌痛、皮肤水肿和硬化等症状，同时该药物也对肺间质纤维化等并发症也有一定的疗效。

常用药物：泼尼松。

注意事项：糖皮质激素和系统性硬皮病肾危象风险具有正相关，所以当使用糖皮质激素时要严格监测血压以及肾功能。

③免疫抑制剂

治疗目的：主要用于抑制异常的免疫反应，也可以用于改善系统性硬皮病所导致的皮肤硬化。

常用药物：环孢素、环磷酰胺以及甲氨蝶呤等。

2、血管痉挛治疗

治疗目的：主要用于减少因血管痉挛导致的肺肾损伤。

常用药物

抗血小板凝固药物：阿司匹林、氯吡格雷以及双嘧达莫等。

血管扩张药物：乌拉地尔、地巴唑以及硝酸酯类药物等。

增强纤维蛋白溶解药物：尿激酶、链激酶等。

抗血管痉挛药物：前列腺环素、硝苯地平以及哌唑嗪等。

抗硬化治疗：此类治疗一般起效比较缓慢，所以需要患者遵医嘱用药，千万不可自行停服。

主要用药：秋水仙碱、青霉胺、积雪苷等。

3、控制肾危象

肾危象是系统性硬皮病导致的较为严重的并发症，一般选择使用血管紧张素转化酶抑制剂类药物进行控制高血压。

4、抑制胃酸分泌

治疗目的

系统性硬皮病会导致管反流性疾病、食管溃疡和狭窄等，所以要使用药物抑制胃酸分泌。

主要目的在于缓解疼痛，促进溃疡愈合，以及防止并发症的发生。

常用药物

质子泵抑制剂，如奥美拉唑、雷贝拉唑、兰索拉唑、艾普拉唑等。

H₂受体阻滞剂，如西咪替丁、雷尼替丁、法莫替丁等。

5、促进胃肠蠕动

治疗目的：改善系统性硬皮病会导致胃和小肠动力失调，例如吞咽困难、胃食管反流、饱腹感、假性梗阻等。

常用药物：多潘立酮、莫沙必利等。

注意事项：以上药物需要在餐前服用。并且可能会导致腹泻、腹痛等不良反应，但是在停药后可自行缓解。

注意加强体育锻炼，以此增强免疫力。

尽量避免饭后直接就寝，预留消化时间。

尽量避免皮肤直接接触肥皂以及家用化学药品，清理一般选择清水清洗后适当涂抹化学添加物少的护肤品，如甘油等。

硬皮病的具体病因尚不清楚，而且具体致病机制比较复杂，所以无法进行有效的预防。

但可以通过进行定期体检等方法来早期发现疾病，从而完成可以早诊断、早治疗。